2. Mục tiêu
Nhận biết các lọai dị dạng, đặc điểm hình ảnh và
biến chứng
3. Dị dạng mạch máu
Dị dạng động – tĩnh mạch (AVM)
*Cổ điển
*Dò động tĩnh mạch màng cứng
*Dị dạng tĩnh mạch Galen
Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (Developmental
venous anomaly)
Dị dạng hang
Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)
Có
shunt
Không
shunt
4. AVM cổ điển
Shunt động-tĩnh mạch, không có
giường mao mạch
-Động mạch nuôi dãn lớn
-Tĩnh mạch dẫn lưu sơm từ nidus/dãn
Bẩm sinh
-Thường có mô thần kinh ở giữa
Gặp bất kì nơi nào ở não và cột
sống
98% một ổ
-AVM đa ổ thường ở các hội chứng
*Dãn mao mạch xuất huyết di truyền
*Hội chứng phân đoạn động-tĩnh
mạch sọ-mặt (craniofacial
arteriovenous metameric
syndromes-CAMS)
5. AVM
Nidus = kết thành khối hoặc
nhiều shunt động-tĩnh mạch và
mạch máu loạn sản
6. Dãn mao mạch xuất huyết di truyền
> 3 AVM đồng thời – hiếm!
Bệnh lý loạn sản mạch máu có di truyền nhiễm sắc thể thường trội
7. AVM
Rối loạn điểu hòa sinh
mạch tái tạo khuông
mạch máu liên tục
Đỉnh tuổi 20-40
Nguy cơ xuất huyết 2-
4% / năm
- ~ 50% có triệu chứng
xuất huyết
CT không cản quang
8. Phân độ AVM: thang điểm Spetzler-Martin
Kích thước
-Nhỏ (<3cm) = 1
-Trung bình (3-6cm) = 2
-Lớn (>6cm) = 3
Vị trí
-Không chức năng = 0
-Có chức năng = 1
Dẫn lưu tĩnh mạch
-Nông = 0
-Sâu = 1
9. AVM: hình ảnh CT
Xuất huyết
Đóng vôi: 25-30%
Bắt quang
CTA: Dãn động mạch và
tĩnh mạch dẫn lưu
CT cản quang
11. AVM: MRI
Tín hiệu dòng chảy
trống (flow voids): “túi
sâu”
Xuất huyết: Nhòe hình
trên GRE
T2W: tăng tín hiệu
Tăng sinh thần kinh
đệm (gliosis)
Bắt thuốc mạnh
MRA/MRV
13. AVM: chụp mạch quy ước
Là phương pháp hình
ảnh tốt nhất
Cần các hình động mạch
cảnh trong, động mạch
cảnh ngoài và tuần hoàn
cột sống
-27-32% AVM có cấp máu
động mạch kép
14. AVM: các bất thường đi kèm
Phình mạch liên quan
dòng chảy ở động mạch
nuôi: 10-15%
Phình mạch trong nidus
>50%
“Cướp máu”: thiếu máu
não kế cận
15. Tăng nguy cơ xuất huyết
Vị trí
-Quanh não thất
-Hạch nền
-Đồi thị
Động mạch
-Phình mạch ở cuống
-Phình mạch trong nidus
*Khó phát hiện trên MRI
Tĩnh mạch
-Dẫn lưu tĩnh mạch trung tâm
-Tắc dòng ra tĩnh mạch
-Dãn tĩnh mạch
Nidus nhỏ
16. AVM: Điều trị
Thuyên tắc
Xạ trị: xạ phẫu định vị
-Vùng chức năng
Phẫu thuật
Phối hợp
17. Dò động-tĩnh mạch (AVF)
Phân biệt với AVM bởi sự hiện diện của dò động
tĩnh mạch trực tiếp, dòng chảy cao
-AVF màng cứng
-Dò động mạch cảnh xoang hang
-Dị dạng tĩnh mạch Galen
18. AVF màng cứng
Shunt động-tĩnh mạch trong màng cứng
10-15% dị dạng mạch máu nội sọ
2 loại
-Người lớn: Các mạch máu rất nhỏ trong xoang tĩnh
mạch màng cứng bị huyết khối thường gặp ở tuổi
trung niên và tuổi già
*Thường do mắc phải-chấn thương
-Trẻ nhỏ: Nhiều shunt động – tĩnh mạch dòng chảy cao
liên quan một số xoang màng cừng bị huyết khối
20. Phân độ DAVF: phân loại Cognard
Kiểu I: trong thành xoang, dẫn lưu tĩnh mạch phía trước bình
thường
Kiểu II: trong xoang chính
-A: Dòng ngược vào xoang
-B: Dòng ngược vào tĩnh mạch vỏ: Xuất huyết 10-20%
Kiểu III: dẫn lưu vỏ não trực tiếp
-40% xuất huyết
Kiểu IV: dẫn lưu vỏ não trực tiếp + dãn tĩnh mạch
-2/3 xuất huyết
Kiểu V: Dẫn lưu tĩnh mạch quanh tủy ở cột sống
-Bệnh tủy tiến triển
21. DAVF
Thường gặp gần đáy sọ
-Xoang ngang thường gặp
nhất
Tần suất xuất huyết 2-4%
/ năm
Hiếm khi đóng lại tự phát
-Hầu hết ở type I
22. Hình ảnh DAVF: CT
Không cản quang: có thể bình thường
Có cản quang: có thể thấy động mạch nuôi màng
cứng ngoằn ngòeo và xoang màng cứng lớn
23. Hình ảnh DAVF: MRI
Tín hiệu dòng trống xiang
quanh xoang màng cứng.
Xoang màng cứng huyết
khối
Dãn tĩnh mạch vỏ mà không
có nidus nhu mô
T2W: tăng tín hiệu khu trú ở
nhu mô não kế cận
MRA có thể âm tính
MRV: tắc xoang màng cứng,
dòng bàng hệ
27. Dò động mạch cảnh xoang hang
Vị trí thường gặp đứng hàng thứ 2 của dAVF
Thông nối bất thường giữa động mạch cảnh và xoang hang
-Xoang hang lớn
-Thường thấy tĩnh mạch mắt trên lớn
Phân lọai theo cấp máu động mạch và dẫn lưu tĩnh mạch (Barrow)
-A: Trực tiếp, shunt động mạch cảnh trong màng cứng– xoang hang dòng
chảy cao
-B: Shunt các nhánh động mạch cảnh trong màng cứng -xoang hang
-C: Shunt động mạch cảnh ngòai màng cứng-xoang hang
-D: Các nhánh màng cứng động mạch cảnh trong/cảnh ngòai với xoang hang
29. Dò động mạch cảnh-xoang hang:
hình ảnh
CT:
-Dãn lớn và bắt quang
xoang hang mạnh
-Thấy rõ tĩnh mạch mắt
trên
MRI
-Bất thường tín hiệu dòng
trống trong xoang hang
-Lớn xoang hang
33. DAVF: Điều trị
Nội mạch
Phẫu thuật
Xạ phẫu
Theo dõi
-Type I
-Dò động mạch cảnh xoang hang gián tiếp
34. Dị dạng tĩnh mạch Galen
Dò động tĩnh mạch liên quan với
dãn phình tĩnh mạch của não
trước trong
Biểu hiện trẻ sơ sinh> trẻ nhỏ
-Hiếm ở người lớn
Phân lọai:
-Mạch mạc: nhiểu động mạch nuôi từ
quanh thể chai, mạch mạc và
động mạch xuyên đồi thị
-Thành: Ít mạch nuôi từ động mạch củ
não sinh tư hoặc mạng mạch sau
35. Dị dạng tĩnh mạch Galen
Mới sinh: Thường gây suy tim xung huyết
cung lượng cao, tim lớn
<1% các dị dạng mạch máu não
Túi tĩnh mạch
36. Túi tĩnh mạch
Có thể có não úng thủy
Teo não
Xuất huyết trong não
thất: hiếm
Bắt quang mạnh động
mạch nuôi và tĩnh mạch
Dị dạng tĩnh mạch Galen: CT
40. Dị dạng tĩnh mạch Galen: điều trị
Thể mạch mạc
Điều trị nội khoa suy tim xung huyết đến 5 hoặc 6
tháng
5-6 tháng: thuyên tắc qua catheter
Thể thành
Thuyên tắc bằng catheter muộn hơn
41. Dị dạng hang
Đồng nghĩa: angioma,
cavernoma, cavernous
hemangioma
Khoang mạch máu trong
mao mạch có kích thước
thay đổi, dạng xoang và
khoang hang lớn
Hai lọai
Di truyền: nhiều ổ và hai bên
Tản mác
42. Dị dạng hang: hình ảnh
Ít hoặc không có hiệu
ứng chóan chỗ
-Ngọai trừ biến chứng
xuất huyết
Có thể có vùng huyết
khối hoặc xuất huyết
bên trong
-Hemosiderin ngọai biên
dẫn đến hình ảnh
quầng halo xung quanh
tổn thương
44. Dị dạng hang
Dấu hiệu CT
-Âm tính: 30-50%
-40-60% đóng vôi
-Không có hiệu ứng
chóan chỗ
-Nhu mô não xung quanh
bình thường
-Ít hoặc không bắt
quang
-CTA thường âm tính
45. Dị dạng hang
MRI
-Thay đổi
-Hình bắp nổ
-Phù xung quanh trong
trường hợp xuất huyết
cấp
-Sau tiêm: không hoặc ít
bắt thuốc Tìm DVA
-Chụp mạch: thường âm
tính
46. Dị dạng hang
Nguy cơ xuất huyết: 0.25-0-
0.7%/ năm
-thường ở hố sau hơn
-Ở bệnh nhân có xuất huyết trước
đó, tỉ lệ xuất huyết hàng năm
4.5%
Điều trị
-Theo dõi: tổn thương không triệu
chứng hoặc không tiếp cận được.
-Phẫu thuật cắt bỏ
-Xạ phẫu: có triệu chứng tiến triển
nhưng không thể tiếp cận được
bằng phẫu thuật
48. Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh
(developmental venous anomaly-DVA)
Có thể là biến thể giải
phẫu
Các tĩnh mạch tủy lớn
Dẫn lưu vào xoang
màng cứng hoặc tĩnh
mạch sâu ở màng não
thất
Hình ảnh “dầu sứa”
hoặc cây cọ
49. Michelangelo Merisi da Caravaggio or
Caravaggio (1573–1610)
Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (DVA)
Dấu hiệu
medusa hoặc
dấu cây cọ
51. Đơn độc hoặc đi kèm với dị dạng hang
Ít khi xuất huyết
Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh
(developmental venous anomaly-DVA)
52. Hình ảnh DVA: CT
*Đóng vôi và thiếu máu có thể xảy ra ở
vùng dẫn lưu Hầu hết có lẽ do tắc tĩnh
mạch mạn tính
Hiếm
53. Tăng tín hiệu T2W xung quanh
-Có thể không triệu chứng
-Phù cấp do huyết khối
-Tăng sinh thần kinh đệm do tắc nghẽn mạn tính dòng
ra
Hình ảnh DVA: MRI
54. DVA: điều trị
KHÔNG!
Lõai bỏ có thể gây nhồi
máu tĩnh mạch
55. Dãn mao mạch (capillary
telangiectasia)
Mao mạch dãn xen kẽ
trong mô não bình
thường
Thường nhỏ, phát hiện
tình cờ không triệu
chứng
Vị trí thường gặp nhất
là ở thân nãocầu não
56. Dãn mao mạch (capillary
telangiectasia)
Tăng tín hiệu T2W
T2 GRE tín hiệu thấp
Bắt quang giới hạn kém rõ sau tiêm: “hình lốm đốm/hình nét cọ”
Không thấy trên hình chụp mạch
Không điều trị