Recomendados
Más contenido relacionado
La actualidad más candente
La actualidad más candente (20)
Destacado
Destacado (10)
Similar a 16 aprilis daina zvirgzdiņa
Similar a 16 aprilis daina zvirgzdiņa (20)
Más de Igor Kolosov
Más de Igor Kolosov (10)
16 aprilis daina zvirgzdiņa
- 1. Mugurkaula audzēji Daina Zvirgzdiņa MF IV 1.grupa
- 2. Klasifikācija Primāri Sekundāri audzēji audzēji Ļaundabīgu audzēju Labdabīgi metastāzes mugurkaulā Ļaundabīgi
- 3. Primāri audzēji Labdabīgi Ļaundabīgi Enostoze Hondrosarkoma Osteoīdā osteoma Juinga sarkoma Osteohondroma Osteosarkoma Milzu šūnu audzējs Solitāra plazmocitoma Hemangioma Hondroma Osteoblastoma Aneirismāla kaulu Multiplā mieloma cista
- 4. Orgāni, kuros ļaundabīgie audzēji visbiežāk metastazējas mugurkaulā ir: 31% • Plaušas 24% • Krūts 9% • GI trakts 8% • Prostata 6% • Limfoma 4% • Melanoma 1% • Nieres 13% • Citi audzēji, tajā skaitā multiplā mieloma
- 5. Klasifikācija pēc histoloģiskā tipa Hematopoētiskās sistēmas • Multiplā mieloma • Jūinga sarkoma • Solitārā plazmocitoma Hondrogēna izcelsme • Osteohondroma • Hondrosarkoma Osteogēna izcelsme • Osteoīdā osteoma • Osteoblastoma • Osteosarkoma Vaskulāra izcelsme • Hemangioma • Aneirismāla kaulu cista Nezināmas izcelsmes • Milzu šūnu audzējs
- 7. Ķirurģiskā klasifikācija: Weinstein, Boriani, Biagini
- 8. Vispārējie simptomi • Sāpes mugurā – Pakāpeniski pastiprinās – Nemazinās pēc pretsāpju medikamentu lietošanas – Pastiprinās guļus stāvoklī – Pastiprinās pieaugot intraabdominālajam spiedienam – Var izstarot uz ekstremitātēm
- 9. Vispārējie simptomi • Muskuļu vājums • Muskuļu kontrakcijas • Izmainīta jušanas sajūta – Jušanas zudums – Aukstuma sajūta ekstremitātēs • Urīna un/vai fēču inkontinence • Paralīze • Mugurkaula deformācija
- 10. Red flag simptomi • Vecums <20 un >60 gadiem • Anamnēzē audzējs • Imunosupresīva terapija • Ilgstoša steroīdu lietošana • Nakts sāpes • Neizskaidrojams drudzis • Sāpes bez fiziskas piepūles • Urīna un/vai fēču nesaturēšana • Straujš svara zudums
- 11. Diagnostika Pacienta • Traumas • Audzēji anamnēze • Ģimenes anamnēze • Palpējams veidojums Objektīvā • Jušanas izmaiņas • Patoloģiski refleksi atradne • Muskuļu vājums • Pilna asins aina Asins analīzes • Bioķīmija • RTG Attēlu • CT • MRI diagnostika • Mielogrāfija • PET Citi • CFS citoloģija izmeklējumi • Audu histoloģija
- 12. Terapija • Pretsāpju līdzekļi • Ķīmijterapija • Radiācijas terapija • Ķirurģiska ārstēšana
- 13. Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai • Mugurkaula nestabilitāte • Progresējošs neiroloģisks deficīts • Pret radiācijas terapiju rezistents audzējs • Sāpes neatvieglo konservatīva terapija
- 14. Ķirurģiska ārstēšana • Princips ir maksimāli plaša rezekcija un rekonstrukcija • Metodes : – Kiretāža – Bojājuma rezekcija (Intralesionall) – En block rezekcija
- 15. Hemangioma • Kaulu hemangioma ir labdabīgs, vaskulāras izcelsmes veidojums. • Visbiežāk hemangiomas sastopamas mugurkaulā(30-50%) un galvaskausa kaulos(20%) • Parasti asimptomātisks veidojums
- 16. Attēlu diagnostika • Rentgenoloģiski redzamas sklerotiskas izmaiņas, sabiezētas skriemeļu ķermeņu trabekulas
- 17. Attēlu diagnostika • CT aksiālā griezumā redzams punktveida zīmējums ( polka dot)
- 18. Attēlu diagnostika • KMR T1 sekvencē var būt gan augstas, gan zemas intensitātes attēls, atkarībā no taukaudu klātbūtnes • KMR T2 sekvencē attēlam ir augsta intensitāte, jo veidojumā ir daudz asinsvadu.
- 19. A, B –T1 un T2 sekvence; c-T2 FatSat sekvence
- 20. Histoloģija
- 21. Komplikācijas • Neliela izmēra veidojumi parasti ir asimptomātiski • Iespējami kompresijas lūzumi
- 22. V.L. 57g.v. Pacientam pieaugošas sāpes jostas daļā 9 mēnešus, kas izstaro uz kreiso augšstilbu. Konstatēta L4 skriemeļa lītiska destrukcija. Dg.:Mugurkaula jostas daļas L4 skriemeļa lītiska destrukcija. Plazmocitoma susp. Kreisās puses radikulopātija.
- 25. Veikta L4 skriemeļa abpusēja biopsija- histoloģiski: hemangioma
- 26. Audzēju metastāzes mugurkaulā • Mugurkauls ir viena no biežākajām audzēju metastāžu lokalizācijas vietām • ~70% gadījumu mts lokalizējas torakālajā un torakolumbārajā daļā. • 22% gadījumu lumbārajā un sakrālajā daļā, 8% - cervikālajā daļā
- 27. Patoģenēze 4 iespējamie metastāžu veidošanās ceļi: – Arteriāls – Venozs – Ekspansīva augšana – Limfātisks
- 28. J.K. Pacientam konstatēts prostatas vēzis. 12.01.2013 parādās vājums kājās, kas strauji progresē, sāpes mugurkaula krūšu daļā. Dg.:Prostatas vēzis. Multiplas metastāzes mugurkaula mazajā iegurnī. Th9 skriemeļa patoloģisks lūzums ar muguras smadzeņu kompresiju. Abpusēja paraparēze.
- 34. 21.01.2013. veikta operācija: mugurkaula krūšu daļas Th7-Th8, Th10-Th11 TPF; Th8, Th9 laminektomija.
- 36. Multiplā mieloma Ļaundabīga asins sistēmas slimība, kas rodas dēļ patoloģiski izmainītiem plazmocītiem kaulu smadzenēs. Mielomas gadījumā notiek nekontrolēta nobriedušu un nenobriedušu plazmocītu proliferācija.
- 37. Multiplā mieloma • 30% gadījumu diagnoze ir nejauša • Parasti asins analīzēs atrod lielu starpību kopējā olbaltuma daudzumā un albumīna līmenī • 1/3 gadījumu diagnozi nosaka pēc patoloģiska lūzuma • 2/3 pacientu sūdzas par sāpēm kaulos- mugurā(jostas daļā), iegurnī, garajos kaulos
- 38. Patoģenēze • Neoplastika plazmas šūnu proliferācija, kas skar vairāk kā 10% kaulu smadzeņu • Slimības sākumā mielomas šūnas atbrīvo daudz Il-1 un TNF, kas aktivē osteoklastus, kuri izdala daudz IL-6, kas, savukārt, veicina mielomas šūnu proliferāciju.
- 39. Mielomas šūnas producē 2 vielas, kas nosaka slimības patoģenēzi: • Patoloģiska olbaltuma producēšana: – Monoklonāls paraproteīns, kas sastāv gan no smagajām, gan vieglajām ķēdēm – Tiek sintezētas tikai vieglās ķēdes ( κ vai λ), ko atrod urīnā(Bensa Džounsa paraproteīns) – Tiek sintezētas gan pilns paraproteīns, gan atsevišķi vieglās ķēdes, ko atrod urīnā
- 41. Mielomas šūnas producē 2 vielas, kas nosaka slimības patoģenēzi: • Osteoklastus stimulējošā faktora producēšana, kas sastāv no vairākiem komponentiem: – IL-1 – Limfotoksīni – TNF
- 42. Simptomi • Sāpes kaulos • Patoloģiski lūzumi • Vājums, nespēks • Nenosakāmas izcelsmes asiņošana, anēmija • Infekcijas (bieži pneimokoki) • Hiperkalcēmija • Muguras smadzeņu kompresijas simptomi • Nieru mazspēja • Neiropātija
- 43. Diagnostika • Laboratoriskie dati • Rentgenoloģiska izmeklēšana • Magnētiskā rezonanse • Pozitronu emisijas tomogrāfija • Kaulu smadzeņu biopsija
- 44. •Laboratoriskie dati • Anēmija • Trombocitopēnija • Leikopēnija PAA • Palielināts EGĀ • Izmainīta koagulogramma • Retikulocīti • Kopējais olbaltuma daudzums • β 2 mikroglobulīns • Laktātdehidrogenāze • Albumīns Bioķīmija • Globulīns • Urea • Kreatinīns • Kalcijs • CRO Urīna analīze • Proteīns 24h urīnā • Bensa Džounsa paraproteīns
- 45. •Laboratoriskie dati Seruma proteīnu elektroforēze
- 46. •Rtg, CT • Radioloģiski redzami bojājumi galvaskausā, mugurkaulā, ribās, iegurnī. Retāk garajos kaulos • Lītisks, labi norobežots, apļveida bojājums. • CT novērtē kortikālās plātnītes stāvokli • Difūza osteopēnija var norādīt par mielomatozu procesu, pirms parādās lītiskie reģioni.
- 48. •Magnētiskā rezonanse • Bojājumi mugurkaulā, paraspināli • Agrīna muguras smadzeņu kompresija • T1 sekvencē apļveida, zemas intensitātes veidojums(T2 sekvencē augstas intensitātes) • Diagnostikā ir iespējams izmantot arī PET, tomēr izmeklējuma jūtība nav tik augsta, kā MR
- 49. •Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija • Paaugstināts plazmas šūnu daudzums ar zemu proliferatīvo aktivitāti • Plazmas šūnas ir 2-3 reizes lielākas • Ekscentrisks kodols • Halo zona
- 50. •Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija
- 51. Diagnostiskie kritēriji A Paraproteīns serumā IgG>30g/l, IgA> 20g/l, IgD, IgM, IgE koncentrācijā, kas pārsniedz normu Κ vai λ ķēdes urīnā >1g/24h B Paraproteīns serumā un/vai urīnā C Kaulu smadzeņu aspirātā plazmocītu >10% vai plazmocitoze audu biopsijā D Osteolītiska skeleta deformācija Diagnozei pietiekami: A+C vai A+D vai B+C+D
- 52. Terapija • Ķīmijterapija, imūnsupresīva terapija • Kaulu smadzeņu transplantācija • Radiācijas terapija • Bisfosfonāti • Ķirurģiska: – Profilaktiska fiksācija iespējamam lūzumam – Muguras smadzeņu dekompresija – Patoloģisko lūzumu terapija
- 53. Prognoze • Vidējā dzīvildze ir 3 gadi (1-10) KOMPLIKĀCIJAS: • Infekcija • Nieru bojājums • Neiroloģiska disfunkcija • Kardiovaskulāras komplikācijas • Amiloidoze • Ekstraosālie audzēja depozīti ādā, liesā, olnīcās, sēkliniekos, plaušās, pleirā • Iedarbība uz koagulācijas faktoriem
- 54. L.N. Paciente ilgstoši slimo ar mielomas slimību. Spēcīgas sāpes mugurā krūšu un jostas daļā 10 mēnešus. Pamatslimības ārstēšanas kursu saņem hematoloģijas centrā. Dg.:Mielomas slimība. Multipli lītiski perēkļi mugurkaula krūšu un jostas skriemeļos, iegurnī, ribās. Th8, Th9, Th12 skriemeļu kompresijas lūzumi. L3 skriemeļa patologisks lūzums ar spinālā kanāla stenozi, mazā iegurņa darbības traucējumiem.
- 58. Veikta operācija: L2-L4 TPF, ar kanulētām, cementējošām skrūvēm. L3 laminektomija. Vertebroplastija L3 skriemelī un caur krūvēm L2, L4 skriemeļos.
- 60. Ž.P. 29.06.2012 Pacientei diagnosticēta mielomas slimība 2012.februārī. 3x saņēmusi ķīmijterapijas kursu, remisiju neizdodas panākt Dg:Mielomas slimība IV stadija. Difūzas osteolītiskas izmaiņas visos mugurkaula skriemeļos. Th5-Th8 skriemeļu patoloģiski kompresijas lūzumi ar muguras smadzeņu kompresiju. Apakšēja paraparēze.
- 65. Izmantotā literatūra • Chin, Kingsley R.; Mehta, Samir Orthopaedic Key Review Concepts, Lippincott Williams & Wilkins, 2008. ISBN: 078-1-774-381. • Norbert Boos ,Max Aebi Spinal disorders Fundamentals of Diagnosis and Treatment. Springer 2008. ISBN 978-3-540-40511-5 • Mary L. Turgeon Clinical Hematology. Lippincott Williams & Wilkins, 2012. ISBN 978-1-60831-076-0 • Klīniskā hematoloģija prof.A.Lejnieka redakcijā, Medicīnas apgāds 2010. ISBN 978- 9984-813-27-1 • Jörg Klekamp, Madjid Samii, Surgery of Spinal Tumors. Springer 2007. ISBN 978-3- 540-44714-6 • http://emedicine.medscape.com/article/1267223-overview#a30 • http://www.spineuniverse.com/resource-center/spinal-tumors/types-spinal- tumors • http://www.columbianeurosurgery.org/conditions/spinal-tumors/ • http://www.spine-health.com/conditions/spinal-tumor/types-spinal-tumors • http://www.uscspine.com/conditions/neck-spine-tumors.cfm • http://emedicine.medscape.com/article/390293-overview
- 66. Izmantotā literatūra • http://www.patient.co.uk/doctor/Spinal-Tumours.htm • http://www.springerimages.com/Images/RSS/1-10.1007_s00776-005- 0964-y-1 • http://www.nigelmendoza.com/lectures_pdf/SPINAL_TUMOURS- WEB_PRESENTATION.pdf • http://www.bonetumor.org/tumors-bone/aneurysmal-bone-cyst • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2899817/ • • http://www.backpainexpert.co.uk/SpinalTumours.html • http://www.eorthopod.com/content/spinal-tumors • http://www.pedorthpath.com/about.html • http://www.wheelessonline.com/ortho/multiple_myeloma • http://emedicine.medscape.com/article/204369- overview#aw2aab6b2b3aa
- 67. Paldies!
Notas del editor
- Primāri audzēji ir ļoti reti sastopami
- Mugurkauls ir 3.biežākā audzēju metastāžu lokalizācija, kas seko pēc plaušām un aknām. 60-70% vēža slimnieku ir metastāzes mugurkaulā, tomēr tikai 10% būs klīniski nozīmīgi simptomi.
- Intracompartmental-iekšā kaulā, extracompartmental-ārpus kaula, vai multipli veidojumi. Līdz ķirurgam nonāk no 4-7 tipam. Vienkārša klasifikācija, kas raksturo dabīgo audzēja attīstības ceļu-no skriemeļa ķermeņa uz pedīkuļiem un mugurējajiem elementiem; ekstradurāli un paravertebrāli.
- Izstrādāta sistēma primāriem mugurkaula audzejiem ,tomēr to var pielietot arī audzeju metastāzēm.Ķirurģiskā klasifikācija palīdz izvērtēt vai ir nepieciešama un cik plaša operācija- tomita klasifikācijā no 1-3 izvēlas maksimāli radikālu pieeju, jo ir laba prognoze, 4-5 tikai bojājuma rezekcija, savukāt 6-7 paliatīva operācija.
- Simptomi ir atkarīgi no audzēja lokalizācijas mugurkaulā, audzēja veida un pacienta vispārējā veselības stāvokļa. Primārie audzeji progresē lēni, simptomi attīstās pakāpeniski. Savukārt ļaundabīgie audzēji ir ātri progresējoši, simptomi rodas pēkšņi. Pieaugot intraabdominālajam spiedienam-klepojot, šķaudot.
- Muskuļu vājums izraisa grūtības staigāt, neveiklību, biežus kritienus. Muskuļu vajums var būt progresējošs līdz pat funkcijas zudumam. Skoliozi vai citas mugurkaula deformācijas var izraisīt liels, bet labdabīgs audzējs.
- Limfomas ir biežāk sastopamas pacientiem, kas lieto imūnsupresīvu terapiju.
- Lai diferencētu mugurkaula audzēju no citām saslimšanām, nepieciešama sīka pacienta un pacienta ģimenes anamnēze. Vai bijušas nesen traumas (kritieni, smaga fiziska slodze)? Cik pēkšņi sākušās sāpes ? Kad parādījusies neirologiskā simptomātika? Asins analīzes nepieciešamas, lai izslēgtu iekaisīgās slimības. Objektīvi sākotnēji izvērtē pacienta stāju: arī labdabīgi audzēji var izraisīt mugurkaula deformāciju. Parasti rodas skolioze un paraspinālo muskuļu stīvums un spazmas. Palpējot pa mugurkaula gaitu, ir iespējams sataustīt veidojumu. Sakrāli veidojumi, piemēram hondroma, var tikt palpēta rektālas izmeklēšanas laikā.
- Kiretāža un bojājuma rezekcija-pakāpeniski tiek izņemts audzējs, izmanto labdabīgu audzeju gadījumā, vai ķirurģiskski neārstējamu ļaundabīgu audzeju gadījumā. . En block- tiek rezecēts viss audzējs vienā gabalā un neliela daļā apkārtesošo audu.
- Garajos kaulos hemangiomas sastopamas ļoti reti. Parasti tiek atklātas nejauši, veicot rtg vai CT izmeklējumu citu sūdzību dēļ.
- Sabiezētās trabekulas rodas, jo rodas horizontālo trabekulu līze
- Histoloģiski redzams asinsvadu konglomerāts ar plānām sieniņām. Skartajā reģionā kaulviela var būt pilnīgi reabsorbēta.
- Arteriālas izplatības gadījumā, audzeja šūnas iekļūst mugurkaulā caur barojošajām artērijām. Šāda izplatība raksturīga plaušu un prostatas vēzim. Audzeji, kuri lokalizējas retroperitoneālajā telpā vai videnē, var tieši izplesties uz mugurkaulu.Visbiežākais metastāžu veidošanās ceļš mugurkaulā ir caur venozo sistēmu- skriemeļu ķermeņiem ir ļoti labi attīstīta venozā sistēma, kas ir savienota ar epidurālo venozo pinumu.
- Kopējais proteīns-albumīns=globulīns .
- Osteoklasti baro mielomas šūnas
- Ja tiek sintezēta pilnā paraproteīna molekula, laboratoriski tas izpaužas ar hiperglobulinēmiju(visbiežāk hipergammaglobulinēmija), palielinās EGĀ, atrodami eritrocītu “ monētstabiņi” asins iztriepēJa tiek sintezētas vieglo ķēžu paraproteīni, tos atrod urīnā- urīna paraproteīns. Ļoti reti, bet var gadīties, ka nav atrodams paraproteīns ne asinīs, ne urīnā, jo audzēja šūnas to producē, bet nenotiek ekskrēcija.
- Šo faktoru ietekmē aktivējas osteoklasti, un tiek kavēti osteoblasti, kā rezultātā attīstās osteoporoze, rodas destruktīvas kaulu izmaiņas, patoloģiski lūzumi un hiperkalcēmija.
- Sāpes kaulos ir 70% pacientu. Parasti sūdzas par sāpēm jostas rajonā.Muguras smadzeņu kompresijas simptomi iekļauj sāpes, jušanas izmaiņas, vājumu ekstremitātēs Asiņošana rodas dēļ izteiktās trombocitopēnijas. Multiplās mielomas gaījumā ir izmainīta humorālā imūnā atbilde, un leikopēnijas dēļ ir paaugstināts infekciju risks. Biežākie infekciju izraisītāji ir pneimokoki, H.influenza, herpes zoster. Vājums, nespēks, infekcijas, drudzis, parestēzija, galvassāpes, miega traucējumi(kuru dēļ bieži rodas traumas, nobrāzumi utml) var tikt asociēti ar asins hiperviskozitāti. Šie simptomi parādās, kad asins viskozitāte pārsniedz normālo ~4x. Anēmija ir galvenais iemesls nespēkam. Nieru bojājums var būt gan slimības sākumā, gan attīstīties tās gaitā. Nieru mazspēja rodas dēļ para
- Beta 2 mikroglobulīna līmenis ir faktors, kas parāda pacienta iespējamo dzīvildzi- normā līmenis ir <0.2mg/dl, bet pacientiem ar B2m līmeni <0.004 g/L vidējā dzīvildze ir 43 mēneši, savukārt ja līmenis ir >0.004g/l dzīvildze ir vidēji 12 mēneši.Albumīna līmenis arī ir faktors, kas palīdz izvērtēt iespējamo pacienta dzīvildzi- jo zemāks albumīna līmenis, jo slimība ir vairāk progresējusiAugsts laktātdehidrogenāzes līmenis norāda par audzeja agresīvu gaitu
- Gamma globulīnu pīķis ir saistīts ar paraproteīna (jeb M proteīna) daudzumu asinīs.
- KMR mugurkaula skriemeļos var atklāt procesu, pat tad, ja RTG patoloģiskas izmaiņas neuzrādās.
- Bisfosfonāti inhibē osteoklastu aktivitāti. Lietojot bisfosfonātus, diētā nepieciešams iekļaut papildus Ca
- Neiroloģiskā disfunkcija sevī ietver muguras smadzeņu un nervu saknīšu kompresiju, neiroloģiskus bojājumus amiloidozes dēļ-karpālā kanāla sindroms, polineiropātija, leikoencefalopātija, hiperkalcēmiskā encefalopātija. Amiloīda izgulsnēšanās dēļ rodas sirds bijājums, nieru bojājums, perifēra neiropātija. Paraproteīns var iedarboties uz V, VII, VIII koagulācijas faktoru, protrombīnu un fibrinogēnu. Klīniski-hemorāgiska diatēze ar asinsizplūdumiem ādā un gļotādas asiņošanu.