2. Malignidades
hematológicas
Definición:
Grupo de entidades clínicas de
etiología desconocida.
Se caracterizan por la proliferación
neoplásica de uno o varios
componentes del sistema
hematopoyético.
Parecen estar detenidas en un estadío
de maduración específico.
3. Reseña histórica
• 1827: Velpeau publicó primer caso de leuc.
• 1839: Donne observó al microscopio1a vez
• 1845: Benet, Virchow y Craigie postularon
las leucemias como entidades clínicas.
• 1891: Diferencias citológicas (colorantes)
• 1946-1962: Mecanismos y acción drogas.
• 1962-1968: Centros de ref. para tto.
• 1968-hoy: Profilaxis al SNC.
• 1997: Nueva clasificación OMS. (pub:2001)
4. Clasificación según OMS
Se basa en la estratificación de las neoplasias
primarias de acuerdo al linaje: mieloide,
linfoide, histiocítico/dendrítico y de células
mastocíticas.
Cada categoría define las enfermedades de
acuerdo a la combinación de sus
características morfológicas,
inmunofenotípicas, genéticas y síndromes
clínicos; además del análisis molecular de los
blastos.
5. Epidemiología
• Leucemia aguda en la población mundial es de
3-5 casos por cada 100.000 habitantes al año.
En Colombia 2.4 casos/ cada 100.000
habitantes
• Se observa un ligero predominio en hombres.
• Cerca del 50% de todas las leucemias se
diagnostican como agudas.
– Aunque hay alguna diferencia en la incidencia de
leucemias agudas entre los distintos países y las
regiones de algunos países, esta diferencias no son
grandes.
6. Epidemiología
• La LLA en el adulto constituye el 15-20% de las
leucemias agudas aproximadamente.
• La LMA evidencia una incidencia que aumenta
exponencialmente con la edad:
– Menos de un caso por 100.000 habitantes al año
para personas menores de 30 años a 14 casos por
100.000 a los 75 años.
– La leucemia aguda también es más común en
blancos que en negros:
– Se desconoce si estas diferencias reflejan el impacto
de factores ambientales o genéticos.
7. Etiología
• Básicamente son de etiología desconocida.
• Factores genéticos son de gran importancia:
– Lo demuestra la mayor probabilidad de desarrollar
una leucemia aguda los hermanos univitelinos de
pacientes afectados.
– Diversas enfermedades congénitas, como la
anemia de Fanconi, el síndrome de Bloom, la
ataxia telangiectásica y el síndrome de Down,
entre otros.
8. Etiología
• Entre los factores externos involucrados en la
patogenia de la leucemia aguda, la radiación
ocupa un lugar importante:
– El exceso de leucemias agudas observado
después de las explosiones atómicas y del
tratamiento radioterápico lo muestra.
• El benzol es el leucemógeno químico más
conocido:
– Se ha demostrado por el aumento de leucemias
agudas en trabajadores de industrias que lo
manejan.
9. Etiología
• El cloranfenicol y la fenilbutazona son dos
fármacos con posible potencial leucemógeno,
aparte de su reconocida implicación en la
aplasia medular.
• No se ha demostrado de forma convincente
una etiología viral en las leucemias agudas,
aunque sí en algunos síndromes
linfoproliferativos crónicos:
– Como la leucemia/linfoma T del adulto
relacionada con el virus HTLV-I y el linfoma de
Burkitt con el virus de Epstein-Barr.
10. Patogenia
1. Monoclonalidad:
Célula única, diferente a la célula madre,
que sufre transformación neoplásica.
2. Progresión clonal:
Clona maligna inicia su proliferación y no
cesa, aunque a veces lo haga en forma
lenta.
3. Dominación clonal:
Clona maligna reemplaza líneas celulares
normales.
11. Patogenia
4. Extinción de las clonas normales:
Al inicio están reprimidas, luego solo
persisten descendientes de clona maligna.
5. Inestabilidad genética:
Proliferación de la clona maligna
originando subclonas con propiedades
cada vez mas alejadas de la célula original.
12. Leucemias agudas
• Infiltración a médula ósea
principalmente de blastos: >20%
• Signos y síntomas aparecen en corto
tiempo.
• Sobrevida sin tratamiento: < 6 meses
13. Leucemias crónicas
• Infiltración a médula ósea de una
proporción mayor de células en
diferentes estadíos de maduración.
• Signos y síntomas aparecen en meses
a años.
• Sobrevida sin tratamiento: < 1-3 años.
14. • Con hiperleucocitosis:
– Recuento de leucocitos > 100 x 109/L
• Con leucocitosis:
– Recuento de leucocitos > 15 x 109/L
• Con leucopenia:
– Recuento de leucocitos <4.5x109/L sin blastos en SP
– Antes llamada leucemia aleucémica.
– Recuento de leucocitos <4.5x109/L con blastos en SP
– Antes llamada leucemia subleucémica.
Pueden presentarse así:
Leucemia
leucémica
16. Diagnóstico
• Clínica:
– Historia clínica
– Exámen físico (signos y síntomas)
• Estudios complementarios:
– Estudios de laboratorio
– Estudios radiológicos
• Evaluación sicosocial:
– Del paciente y su familila
17. Diagnóstico por el
laboratorio
• Estudio hemático completo:
– Leucograma:Recuento de leucocitos.
Observar clon maligno E.S.P.
– Eritrograma: Anemia normocítica
normocrómica arregenerativa.
– Trombograma: Trombocitopenia.
– VSG: Aumentada.
18. Diagnóstico por el
laboratorio
• Estudio de médula ósea:
– Aspirado:
• Necesario para establecer diagnóstico de acuerdo a
características morfológicas, propiedades citoquímicas,
inmunofenotípicas, citogenéticas y moleculares.
– Diagnóstico:
• M.O. Hipercelular a expensas de uno o mas clones
malignos que desplazan las otras líneas celulares.
– Conteos celulares:
• LMA: >20% de blastos infiltrando la M.O.
• LLA: >25% de blastos infiltrando la M.O.
19. Tratamiento
Objetivo: erradicar clon maligno para que
progenitoras normales se expresen.
• Quimioterapia
• Radioterapia
• Cuidados de soporte
• Transplante de médula ósea
Posteriormente: seguimiento clínico y de
laboratorio, con soporte sicosocial.
