1. タコつぼ型心筋症
Am Heart J 2008;155:408-17

2. Apical Ballooning Syndrome
• 呼び名は色々
▫ Stress Cardiopathy, タコつぼ型心筋症
▫ 極度のストレスによるカテコラミンの影響,
冠動脈のVasospasmなど様々な説があるが, 実際は不明.
 心尖部のHypokinesisにより”タコつぼ”様に見える
 心室壁の血流, グルコース取り込み低下が認められる

3. European Heart Journal 2006;27:1523-9
ABSの疫学
• AMIとの鑑別が臨床上重要なPoint
▫ 双方ともST上昇, 心逸脱酵素上昇を認める
▫ ST上昇を伴うACSと診断された内, 2.2%がABSであった.
 ECG変化, 心原性酵素上昇(+)の2944名中35名がABS
 21/35(60%)で典型的な心尖部Hypokinesis
14/35(40%)で非典型低な心室中壁Hypokinesis
(Chest 2007;132:Issue 3)
• 閉経後の女性に多い心筋症
▫ Case報告の88.8%[84.6-92.0]が女性
▫ 平均年齢は58-77歳. < 50歳は< 2.7%[1.2-6.2]にすぎない
→ エストロゲンが関与？？

4. 4
European Heart Journal 2006;27:1523-9
• Risk Factorとしては,
▫ 高血圧が43%, DMが11.0%,
脂質代謝異常が25.45%, 喫煙が23%で認められた.

5. 臨床症状 European Heart Journal 2006;27:1523-9
• 最も多い症状は胸痛と呼吸苦
▫ 胸痛は67.8%[62.0-73.0]で認められ,
呼吸苦は17.8%[13.3-23.3]で認められるが, AMIとの鑑別にはならない
▫ 心原性Shockは4.2%[2.4-7.4], VFは1.5%[0.65-3.9]と, 意外に多い
▫ 肺水腫を伴う心不全は17.7%[13.2-23.3]で合併.
▫ 左室流出路狭窄も約25%で合併. Chest July 2010 138:198-207

6. ストレス
• ABSの2/3に精神的, 身体的ストレス(+)
▫ 新潟大震災後に発症率UP
▫ ストレス(-) (34.3%[28.7-40.3]) → ABS否定、とはならないので注意
• 精神的ストレス(26.8%[21.7-32.5])
▫ 肉親, 友人, ペットの死・重病
▫ Bad News; 重病の告知, 離婚の知らせ
▫ 言い争い, 法的侵襲, 財産喪失, 事故, 引っ越しなど
• 身体的ストレス(37.8%[32.1-43.9])
▫ 重病, 非心臓外科手術,
全身麻酔からの離脱
▫ コカイン使用, アヘン離脱
▫ ストレステスト, Thyrotoxicosis

7. 7
同じT波の陰転化.
左; 97歳男性
大 骨頸部骨折
右; 80歳男性
アナフィラキシー
エコーでは両者とも
タコツボ様の
心尖部の壁運動低下
両者の違いは？

8. ECG & 心原性酵素
Ann Intern Med 2004;141:858-65
European Heart Journal 2006;27:1523-9
• ECG所見
▫ ECGのみでABS, AMIの判別は付かない
 ST上昇(前胸部誘導優位)が最も多い所見(83.9%[76.4-85.9])
 大半の誘導での陰性T波は64.3%[58.1-70.0]に認める
又, QTcの延長(450-501ms)を伴う
 一過性のQ waveの変化は31.8%[25.7-38.3]で認められる
 ST上昇の程度はAMIよりも軽度で, 一過性の場合も
 Deep T-wave inversion, QT延長は3-4ヶ月持続

9. Ann Intern Med 2004;141:858-65
European Heart Journal 2006;27:1523-9
• 心原性酵素
▫ Troponinは86.2%[79.0-91.2]で陽性を示し
CKの上昇は56%程度, CK−MBは73.9%[53.5-87.5]で軽度上昇を示す.
▫ しかしながらABSの場合, 逸脱酵素は軽度上昇のみとなる
印象としてはCPKは軽度上昇を示すが, MB/CPK比は10%程度.
• Angiography
▫ 冠動脈造影では, 80.6%[73.1-86.4]が正常血管を示し,
他は軽度の狭窄(<50%)を認める
▫ 初診時のEFは20-49%であるが, 数日∼数週後には60-76%まで上昇

10. 各Case Reportにおける所見
Ann Intern Med 2004;141:858-65
Study(n) [1] (88) [2] (30) [3] (17) [4] (16) [5] (13) [6] (9) [7] (7)
ST上昇 90% 100% 82% 81% 46% 100% 86%
前壁ST上昇 85% 97% − 81% 38% 100% 86%
異常Q wave 27% − 6% 31% 31% − −
QTc 平均 − − 500ms 501±55ms 450ms ― ―
HF, 肺水腫 22% 3% − 44% 46% − 29%
感情ストレス 20% 17% 18% 38% 23% 22% 14%
身体ストレス 43% 17% 77% 44% 46% 33% 71%
[1] J Am Coll Cardiol 2001;38:11-8
[2] Am Heart J 2002;143:448-55
[3] J Am Coll Cardiol 2003;41:737-42
[4] Am J Cardiol 2004;94:343-6
[5] Heart 2003;89:1027-31
[6] Jpn Circ J 2000;64:156-9
[7] QJM 2003;96:563-73

11. 11
たこつぼ型心筋症116名の解析
Chest - Volume 139, Issue 4 (April 2011)
• ストレスを認めたのは79/116(69%)
年齢 73±10y 来院時胸痛 72% 退院時治療薬
女性 91% 来院時ST上昇 60% β阻害薬 70%
高血圧 54% 来院時LVEF 36±9% ACEI 72%
DM 9% LV心尖部異常 91% Statin 44%
脂質異常 30% CKピーク 310±376 CCB 9%
喫煙者 24% Killip III, IV 17%
前駆ストレス 69%
▫ 前駆ストレスの有無で有意差を認めない.

12. 12
• たこつぼ型心筋症のECG.
▫ 発症後3dでのT波はAMIよりも深く,
QT延長もAMIより高頻度で認められるが,
ECGのみで判別するのはオススメできない.
(Dimens Crit Care Nurs 2006;25:247-53)

13. 13
ST, T-waveの経時的変化
• 29名のたこつぼ型心筋症患者の心電図変化
(J Cardiovasc Med 2008;9:916-21)
ST elevation T-wave inversion
Leads
入院時 48hr後 入院時 48hr後
I 48% 0 14% 62%
II 3% 0 3% 59%
III 3% 0 0 0
aVR 0 0 0 0
aVL 48% 0 17% 62%
aVF 3% 0 0 0
V1 0 0 0 3%
V2 17% 0 0 28%
V3 24% 0 14% 59%
V4 59% 0 24% 62%
V5 59% 0 24% 62%
V6 59% 0 24% 62%

14. 14
MR cardiographyで評価したタコツボ心筋症
JAMA. 2011;306(3):277-286
• 256名のタコツボ心筋症のProspective cohort.
▫ 1-6mo MRCでフォローし, 心機能予後を評価したStudy.
▫ 平均69y(12), 女性が89%,
来院時のデータより;
 トロポニン上昇は90%
 ECG変化;
ST上昇 87%. 陰性T波 38%, ST低下 2%,
新規LBBB 1%, 高度AVB 1%, Asystole 1%, PM波形 2%.
 EFは47.7%[47.1-50.3],
1-6moのフォローにて全例がEF改善(66.3%[64.1-68.2])
▫ MRIによる壁運動障害は後述する4つのパターンに分類される.

15. 15
JAMA. 2011;306(3):277-286
• 発症前にストレスを認めたのは81%.
感情ストレス 77(30%) 身体的ストレス 105(41%)
家族, 友人, ペットの死亡 20 周術期, 術後 23
人間関係 15 急性呼吸不全 19
パニック, 恐怖, 不安 10 悪性腫瘍, 化学療法 8
怒り 6 腹痛, 胃潰瘍, 憩室炎 8
仕事の関係 5 感染症 6
友人, 家族の重病 4 Stroke 4
悪性腫瘍の診断 4 カテコラミン投与 4
Bad news 3 薬剤アレルギー, ワクチン反応 3
その他 10 下部内視鏡 2
痙攣 2
転倒 2
その他 24

16. 16
JAMA. 2011;306(3):277-286
• タコツボ型心筋症は主に4つのパターンをとる
CLINICAL CHARACTERISTICS OF STRESS CARDIOMYOPATHY
▫ Apical(82%), Midventricular(17%), Basal(1%), Biventricular pattern(34%).
Figure 2. Cardiovascular Magnetic Resonance (CMR) Images of 4 Distinct Ballooning Patterns in Stress Cardiomyopathy and at 3-Month Follow-up
A Apical ballooning
Follow-up, 3 mo
End diastole End systole End systole
∗
∗
B Midventricular ballooning with sparing of apical and basal region
Follow-up, 3 mo
End diastole End systole End systole

17. 17
JAMA. 2011;306(3):277-286
C Basal “inverted” ballooning
Follow-up, 3 mo
End diastole End systole End systole
D Biventricular ballooning with combined LV and RV dysfunction
Follow-up, 3 mo
End diastole End systole End systole
∗ ∗
∗ ∗

18. Pericardial effusion,
No. (%)
102 (43) 30 (37) 72 (46) 4 (2)
18
Thrombi, No. (%) 4 (2) 0 4 (3) 0
JAMA. 2011;306(3):277-286 left ventricular.
Abbreviations: CI, confidence interval; LV,
a Comparisons between baseline and follow-up CMR results were performed only in patients with both CMR scans (at acute presentation and at follow-up). PϽ.001 for all comparisons.
• また, MRCの評価では, 心筋の浮腫性変化を81%で認めた.
careful history taking, only two-thirds
of patients had a clearly identifiable pre- Figure 3. Cardiovascular MagneticCardiomyopathy
Representative Patient With Stress
Resonance Identification of Myocardial Edema in a
▫ その浮腫もフォローでほぼ全例消失している.
ceding stressor, whereas in previous re-
ports the percentage with preceding Basal myocardium Middle myocardium Apical myocardium
emotional or physical triggers was as
high as 89%.3 Thus, our large multi-
center cohort demonstrates that the ab-
sence of an identifiable stressful event
does not rule out the diagnosis, and,
hence, precipitating mechanisms may
be more complex, such as involve-
ment of vascular, endocrine, and cen-
tral nervous systems. Such clinical
heterogeneity could contribute to am-
biguity in the recognition of SC and
thereby affect potential management
strategies. Consequently, enhanced
awareness and recognition of a broad
clinical profile of SC as demonstrated
in the current study is mandatory for
correct diagnosis and treatment among
patients with suspected SC. T2-weighted images (short-axis view) demonstrating normal signal intensity (SI) of the basal myocardium but
global edema of the mid and apical myocardium. Computer-aided SI analysis (bottom row) of the T2-
weighted images with color-coded display of relative SI normalized to skeletal muscle (blue indicates an SI
Ballooning Patterns ratio of myocardium to skeletal muscle of Ն1.9 or higher, indicating edema; green/yellow indicates a normal
SI ratio of Ͻ1.9) confirm the presence of global mid and apical edema. Outlines of regions of interest are manu-
We observed a diversity of contrac- ally drawn around the myocardium (red contour=subendocardial border; green contour=subepicardial bor-
tion patterns during the acute phase of der) and within the skeletal muscle (contour not shown).
SC, including apical, mid-ventricular,
basal, and biventricular ballooning.
Most commonly, the typical apical bal- ing. Since the initial description, the no apparent clinical differences be-

19. 診断; Mayo Clinic Criteria
・左室中壁 ± 心尖部の 一過性のHypokinesis, Akinesis
１ ・心血管支配領域を超えた範囲の壁運動異常
・Stress Triggerは認めることが多い
閉塞性心疾患がないこと,
2
または血管造影にて閉塞を認めない
新規のECG異常(ST上昇, 陰性T)
３
またはトロポニンの中等度上昇
４ 褐色細胞腫, 心筋炎が否定されること
• 1-4すべて満たせば診断可能

20. Management
• 急性期マネージメント
▫ AMIの治療を優先; Aspirin, Heparin, Beta-blocker
 ABSの治療は対症療法であり, AMIは予後に関わる
• 心不全治療
▫ ABSの20%にCHF合併 → 利尿薬, 強心剤
• Dynamic outflow-tract obstruction
▫ カテコラミンUPによる心収縮増強 → 生理的狭窄
▫ CHFがなければ, 輸液負荷, Beta-blocker

21. • ACEI, ARB, Beta-blockerの長期的投与
▫ 術後のBeta-blocker投与にて心血管イベントは減少するが、死亡率は上昇
(Lancet Published online May 13, 2008)
▫ β阻害薬の早期導入が予後を改善する明確なEvidenceは無し.
しかしながら, β阻害薬にてHR 60-70bpmに維持することで
LV流出路狭窄の緩和, 心保護を期待できるため, 導入が推奨されている.
Chest July 2010 138:198-207

22. 予後
Ann Intern Med 2004;141:858-65
• 心機能は数日~数週単位で改善する
▫ 完全に回復するのは4-8Wが多い
▫ 院内死亡率は1.1%[0-7.7]だが,
3-46%で心不全症状を伴い, 中にはIABPを必要とするケースもあり
▫ 術後など, 身体的ストレス(+)群ではやや予後悪 (基礎疾患に由来)
• たこつぼ型心筋症にて, 心室壁破裂が報告された例もあり
(Journal of Cardiovascular Medicine 2006;7:880-3, Mayo Clin Proc 2004;79:821-4)
▫ 発症から数日(2-3日)経過してからの突然の心タンポのCaseが主.
▫ 心室瘤形成を認めるCase報告もあり.
▫ 造影エコーが心室破裂の診断に使用できるかもしれない(Circulation 2005;112:e354-5)
• 心筋症の再発率は3.5%程度

23. 23
• 予後不良な場合も少なからずある Chest July 2010 138:198-207
▫ Shockが6.5%, LV血栓形成が3.8%,
CHFが 3.8%, 死亡が3.2%でみとめられる.
▫ 血栓形成があるため, 心機能改善までWarfarinで予防することもあるが,
明確なEvidenceは無し.
• たこつぼ型心筋症116名のProspective cohort(2.0±1.3yr)
▫ 平均EFは36±9%
▫ 入院中に2名死亡, 退院した114名中, 113名が心機能完全に改善.
▫ 再入院率は25%. 死亡例は12名.
TTC再発例は2例のみ(1.8%)
▫ TTCはMatched-control群と比較して, 死亡SMR3.40[1.83-6.34].
TTC時のEFは死亡リスクに関係しない. Chest - Volume 139, Issue 4 (April 2011)

24. Table 2 -- In-Hospital and Long-term Follow-up Clinical Outcomes
24
!-Blockers at Discharge
Outcome TTC (N = 116) Yes (n = 81) No (n = 35) P Value
In-hospital follow-up
Death 2 (2) 1 (1) 1 (1) .514
Heart failure 20 (17) 14 (17) 6 (17) .985
Cardiogenic shock 6 (5) 4 (5) 2 (6) .862
Atrial fibrillation 7 (6) 4 (5) 3 (8) .450
Ventricular arrhythmia
MD Consult - Print Previewer
1 (1) 1 (1) 0 (0) .999
11/0
LV thrombosis 2 (2) 1 (1) 1 (3) .537
Severe mitral regurgitation 18 (16)
18 (16) 14 (17)
14 (17) 4 (11)
4 (11) .424
.424
LV outflow tract obstruction 4 (3) 4 (5) 0 (0) .001
http://www.mdconsult.com/website/view/preview?printing=true&URL…%26sid%3D0/N/800375/1.html%3Fissn%3D0012-3692%26printing%3Dtrue
Long-term follow-up
Follow-up length, mo 24 ± 15 22 ± 14 27 ± 16 .131
Death 11 (9) 6 (8) 5 (14) .264
Cardiovascular 7 (6) 3 (4) 4 (11) .108
Noncardiovascular 4 (3) 3 (4) 1 (1) .818
TTC recurrence 2 (2) 1 (1) 1 (3) .514
NYHA classification 1.6 ± 0.8 1.5 ± 0.8 1.9 ± 0.8 .005
Rehospitalization 28 (25) 23 (32) 5 (15) .071
Cardiovascular 15 (13) 10 (12) 5 (15) .775
Noncardiovascular 13 (12) 11 (14) 2 (6) .217
Atypical chest pain 16 (14) 13 (16) 3 (8) .382 Chest - Volume 139, Issue 4 (April 2011)