1. FIEBRE REUMATICA Dr. José Luis Charles González Residente de Medicina Interna Cd. Victoria, Tamaulipas, México Agosto 2009

2. Objetivos Mostrar las generalidades de la enfermedad Reumática, haciendo énfasis en la fiebre reumática aguda Mencionar la situación actual de la enfermedad reumática en comparación con el siglo pasado Desglosar los síntomas y signos principales de acuerdo a los criterios para fiebre reumática de Jones Exponer los abordajes terapéuticos mas actuales de acuerdo a la literatura medica disponible

3. Historia Guillaume de Baillou (1538-1616) Distinguió la Artritis Aguda, de la gota. Thomas Sydenham (1624-1689) Describió la Corea. Raymond Vieussens (1641-1715) Descripción anatomopatológica de la Estenosis Mitral y la Insuficiencia Aórtica. William Charles Wells En 1812 remarcó la asociación entre Fiebre Reumática y Carditis y describió a los Nódulos Subcutáneos.

4. Historia Jean Baptista Bouillard en 1836 y Walter B. Cheadle en 1889 Publicaron estudios extensos acerca de la Carditis y la Artritis Reumática. Ludwig Aschoff en 1904 Describió la lesión miocárdica especifica. J.K. Fowler Señaló la asociación entre inflamación de garganta y Fiebre Reumática. Rebecca Lancefield Introdujo la clasificación de los grupos de estreptococos beta- hemolíticos. Trousseau reconoció que la FR “lame las articulaciones y muerde el corazón” para señalar la naturaleza crónica del “reuma cardiaco”.

5. Definición La fiebre reumática aguda es una enfermedad sistémica, inflamatoria y autoinmune que va precedida de una infección de garganta por el estreptococo beta-hemolítico del grupo A de Lancefield (Streptococcus pyogenes).

6. Etiología Cepas reumatogénicas del estreptococo B hemolítico del grupo A (de la clasificación de Landfield), principalmente la M1, M3 y M18: que son cepas encapsuladas, mucoides, ricas en proteína M y resistentes a la fagocitosis. Son, además, altamente inmunogénicas por lo que los anticuerpos anti-M contra la infección estreptocócica pueden tener reacción cruzada con componentes del tejido cardiaco, como el sarcolema o las glucoproteínas valvulares.

7. Epidemiologia En poblaciones expuestas a estreptococos reumatogenicos del grupo A, la incidencia acumulada de por vida de fiebre reumática aguda es notablemente constante entre 3-6%.

8. Patogenia Se cree que la patogenia de la fiebre reumatica aguda involucra la triada de un individuo geneticamente susceptible, infeccion con una cadena reumatogenica de estreptococos del grupo A y una respuesta inmune anormal del huesped.

9. Patogenia Los métodos utilizados se han agrupado en tres categorías principales: 1) Infección directa por el estreptococo del grupo A 2) Un efecto tóxico de productos extracelulares estreptocócicos en los tejidos del hospedador 3) Una respuesta inmunitaria anormal o disfuncional a uno o más antígenos somáticos o extracelulares Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition

10. Patogenia Solo el 0,5 al 3% de faringitis estreptocócica no tratada la desarrolla. Incidencia del 50% tras faringitis estreptocócica en los pacientes que han tenido un episodio previo. Hacinamiento, desnutrición y condiciones socioeconómicas deprimidas, contribuyen a su incidencia. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition

11. Prevalencia mundial de enfermedad reumática cardiaca

12. Incidencia de Fiebre Reumáticaen México

13. Anatomía patológica La lesión histopatológica básica es un proceso inflamatorio difuso del mesénquima de carácter exudativo-proliferativo, que afecta el corazón, articulaciones, tejido celular subcutáneo, piel y vasos sanguíneos. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition

14. Posibles mecanismos de asociación del HLA en la fiebre reumática aguda

15. Anatomía patológica La lesión histológica cardíaca es el Nódulo de Aschoff. Evolutiva y dinámica de características grandes, ovoidea o fusiforme, con centro avascular de material fibrinoide o necrótico, envuelto por células gigantes. Tienen abundante citoplasma basófilo y granuloso. Poseen núcleos circulares y con membranas coloreadas. Presencia de un nucléolo hipercromático que le da aspecto de “ojo de pájaro”. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition

16. Cuadro clínico POLIARTRITIS Se da en el 75 % de los casos en la fase aguda. Sus características son: Poliarticular: mas de dos articulaciones simultaneas. Nunca una sola. Afecta grandes articulaciones: rodillas, tobillos, codos, muñecas. Migratoria: nunca dura mas de 1 semana en cada articulación. Desaparecen en 2-3 semanas sin tratamiento, casi nunca mas de 35 días. Se asocian con la máxima elevación de Antiestreptolisinas. Se acompaña de síntomas y signos de enfermedad febril aguda. Regresión sin secuelas. Excelente respuesta a los Salicilatos (Test de respuesta a la aspirina)

17. Cuadro clínico CARDITIS Es la manifestación más importante (30%). Hay 4 criterios mayores. Con uno de ellos se hace el diagnostico: Soplo orgánico Cardiomegalia Pericarditis Insuficiencia cardiaca Soplo orgánico: El 75 % aparecen en la primera semana. Los soplos de Insuficiencia mitral y/o insuficiencia aortica dan diagnostico de Carditis.

18. Cuadro clínico CARDITIS Pericarditis: Presencia de dolor torácico y frote pericardio. Derrame pericardico, que se ratifica por Ecocardiograma. En el EKG, supradesnivel, cóncavo hacia arriba, aplanamiento o inversión de onda T en varias derivaciones. Miocarditis: Cardiomegalia (radiografía de tórax). Puede determinar insuficiencia cardiaca (carditis severa). Puede expresarse con arritmias (extrasístoles ventriculares frecuentes y taquicardia ventricular). Pueden existir trastornos de conducción intraventricular.

19. Cuadro clínico CARDITIS Endocarditis: Es precoz y severa, con gran impacto en el aparato valvular. La válvula que con mayor frecuencia se afecta es la Mitral, seguida por la Aórtica y menos frecuente la Tricúspide. Soplos de insuficiencia mitral o aórtica. La inflamación, edema y engrosamiento de las valvas, con desarrollo de formaciones verrucosas, provoca insuficiencia mitral precoz en la evolución de la enfermedad.

20. Cuadro clínico CARDITIS ECOCARDIOGRAMA DOPPLER TRANSTORAXICO Utilizado como pilar diagnostico (en países desarrollados) de carditis reumática. La detección temprana de la misma es de gran importancia pronóstica y terapéutica, principalmente cuando la carditis es una manifestación aislada de la enfermedad o cuando la actividad reumática se da en enfermedad reumática cardíaca previa.

21. Imágen fija de un ecocardiograma bidimencional en un paciente con insuficiencia mitral moderada debido a enfermedad reumatica del corazon Vista apical de cuatro camaras, realizada con Doppler color, ilustrando flujo retrogado (patron de mosaicos amarillo-azul), que se extiende a lo largo de la pared lateral de la auricula izquierda (flecha blanca).

22. Cuadro clínico COREA DE SYDENHAM Se observa en un 21% de los ataques de Fiebre Reumática. Se caracteriza por: Movimientos involuntarios, incoordinados y rápidos, que se asocian a tics faciales, hipotonía y labilidad emocional. Generalmente es una manifestación tardía de la Fiebre Reumática. Predomina en mujer adolescente en un 64 %. En el varón se da en un 36 %. Aparece 1 a 6 meses después. El 40 % se asocia con CARDITIS.

23. Cuadro clínico NODULOS SUBCUTANEOS Es una manifestación poco frecuente, 5% Localizados debajo de la piel y sobre las prominencias óseas (5-20mm), redondos, duros, indoloros, no pruriginosos, móviles y sin signos de inflamación. Su localización más frecuente es: tendones extensores de manos y pies, tendones flexores de muñecas, codos, bordes de la rótula, cuero cabelludo, escápula y apófisis espinosas de las vertebras. Son evanescentes; persisten durante una a dos semanas, Se asocian con Carditis Grave. Aparecen varias semanas después del inicio de la carditis. Nunca duran mas de 1 mes.

24. Cuadro clínico ERITEMA MARGINADO Es la manifestación menos frecuente, 3%. Erupción roja brillante, indolora, macular, serpiginosa y tendiendo a formar anillos abiertos. Se expande aclarándose en el centro y desaparece rápidamente (horas a días). Se localiza en el tronco y zonas proximales de las extremidades, nunca en la cara. No es patognomónico; puede aparecer en la septicemia estafilocócica, en reacciones medicamentosas y en enfermos con glomérulo nefritis.

25. Diagnóstico C R I T E R I O S D E J O N E S Manifestaciones Mayores Carditis Poliartritis Corea (Sydenham) Nódulos subcutáneos Eritema marginado Manifestaciones Menores Clínicas Artralgias Fiebre Antecedentes de fiebre reumática Laboratorio y Gabinete Elevación de reactantes de fase aguda: VSG (40-120mm/hr), PCR Prolongación del intervalo PR Evidencia de infección Estreptocócica (Grupo A): AELO (mayor a 333 U.I. Todds el 80% hasta 3 semanas), Exudado faríngeo, Dnasa B, nicotinamida adenina dinucleotidasa, hialuronidasa, estreptoquinasa

26. Diagnóstico diferencial Endocarditis infecciosa aguda Endocarditis bacteriana subaguda Poliartritis gonocócica Artritis infecciosas no gonocócicas Artritis reactivas Espondiloartropatias Gota poliarticular Enfermedad de Behcet: Estomatitis aftosa recurrente, ulceras aftosas genitales, vasculitis cutánea, uveitis, sinovitis y meningoencefalitis. Lupus eritematoso sistémico

27. Tratamiento

28. Tratamiento sintomático REPOSO:En cama mientras haya fiebre (dura unos 15 días) y la fase aguda hasta normalización de las pruebas clínicas y de laboratorio de inflamación. Sin Carditis: Reposo absoluto por 4 semanasReposo relativo el doble del absoluto (8 semanas) Con Carditis: LEVE: Reposo absoluto 1 a 2 meses. Reposo relativo el doble del absoluto MODERADA: Reposo absoluto 3-6 meses. Reposo relativo el doble del absoluto SEVERA: Reposo absoluto por mas de 6 meses. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition

29. Tratamiento sintomático ANTIINFLAMATORIOS Son de apoyo pero no son curativos y en realidad, prolongan la evolución de la enfermedad. Al interrumpirlos pueden producir rebote de la actividad reumática. Después de 5 semanas de interrupción ya no ocurre rebote. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition

30. Tratamiento sintomático ANTIINFLAMATORIOS ACIDO ACETILSALICILICO (AAS): 50-100 mg/kg en 4 tomas diarias Dosis de ataque: hasta que no haya artritis ni fiebre Bajar a dos tercios de la dosis hasta normalizar el laboratorio Bajar a mitad de la dosis hasta el final del tratamiento Si hay rebote: volver a la dosis inmediata anterior PREDNISONA: 1-2 mg/Kg/dia => de 4 semanas Dosis de ataque por 4 semanas Descender a la mitad de la dosis por 2 meses mas con agregado de aspirina Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition

31. TratamientoPrevención primaria FARMACO DOSIS MODO DURACION PENICILINAS Penicilina V Menores de 27 kgs: 250mgs 2-3/dia Via oral 10 dias Mayores de 27 kgs: 500mgs 2-3/dia Via oral 10 dias Amoxicilina 50mg/kg una toma diaria (maximo 1gr) Via oral 10 dias Penicilina G Menores de 27 Kgs: 600,000 Uds IM Dosis unica benzatinica Mayores de 27 Kgs: 1,200,000 Uds IM Dosis unica ALERGICOS A PENICILINA Cefalexina Variable Via oral 10 dias Clindamicina 20mg/kg/dia (max 1.8gr) dividido en 3 dosis Via oral 10 dias Azitromicina 12mg/kg una toma diaria (maximo 500mg) Via oral 5 dias Claritromicina 15mg/kg/dia en 2 tomas (maximo 250mg) Via oral 10 dias No se aceptan tratamientos con sulfas, trimetoprim, quinolonas o tetraciclinas.

32. TratamientoPrevención secundaria FARMACO DOSIS MODO PENICILINAS Penicilina V 250mgs 2 veces al dia Via oral Penicilina G Menores de 27 Kgs: 600,000 Uds cada 4 semanas Intramuscular benzatinica Mayores de 27 Kgs: 1,200,000 Uds cada 4 semanas Intramuscular Sulfadiazina Menores de 27 Kgs: 500 mgs en una toma diaria Via oral Mayores de 27 Kgs: 1 gramo en una toma diaria Via oral ALERGICOS A PENICILINA O SULFADIAZINA Macrolido o azalido Variable Via oral

33. TratamientoDuración de la prevención secundaria CATEGORIA DURACION Fiebre reumatica con carditis y 10 años o hasta los 40 años de edad (casi siempre Enfermedad residual del corazon es mas tiempo), algunas veces se da profilaxis de por (enfermedad valvular persistente+) vida (pacientes de alto riesgo). Fiebre reumatica con carditis pero sin 10 años o hasta los 21 años de edad (casi siempre es Enfermedad residual del corazon mas tiempo) (sin enfermedad valvular+) Fiebre reumatica sin carditis 5 años o hasta los 21 años de edad (casi siempre es mas tiempo) + Evidencia clinica o ecocardiografica

35. Conclusiones La fiebrereumatica continua siendo un problema de saludligado a la falta de educacion y falta de acceso a los niveles de salud en paises en desarrollo Depende de nosotroscomo medicos saber identificarlascomplicaciones de la cronicidad de la enfermedadreumatica, yaque la edad de incidenciahaceque sea un padecimientoprincipalmenteobservadopor el pediatra A pesar de los avances medicos, no existe un laboratoriotipo “estandar de oro” paradiagnosticarestaenfermedad, por lo que la clinicaes la unica forma de lograridentificarla e iniciarsutratamientomasimportante, la prevencion.