1. SERVIÇO DE ORTOPEDIA E
TRAUMATOLOGIA
HMA/IMIP
Deformidades congênitas dos MMSS
ANDRÉ CIPRIANO SARAIVA GOMES
2017
2. Embriologia
• Origem no mesoderma lateral embrionário
• Brotamento da parede lateral do corpo começando
no dia 26º gestação
• Crescimento ocorre de proximal para distal na crista
ectodérmica apical (AER)
• Comissuras digitais: 36º dia de gestação
• Até a oitava semana os dedos estão separados
5. - Amputações congênitas
- Focomelia
- Deficiência Radial
- Deficiência Ulnar
- Deficiência Central
- Sinostose Radioulnar
- Luxação congênita da cabeça do rádio
- Sindactilia (Sind. Apert e Poland)
- Sinfalangismo
- Hipoplasia do Polegar
- Camptodactilia
- Clinodactilia
- Delta falange
- Deformidade de Kirner
- Polidactilia
- Polegar trifalângico
- Mão especular
- Macrodactilia
- Hipocrescimento
- Síndrome das Bandas de Constricção Congênita
- Deformidade de Madelung
- Artrogripose Mútipla
- Outras deformidades congênitas
Roteiro
6. I - Falha de formação das partes
Amputações congênitas
• Podem ser amelia, hemimelia, adactilia ou
afalangia
• Cotos bem acolchoados que podem ter dedos
rudimentares
• Pode se associar a: hidrocefalia, espinha bífida, pé
torto congênito, luxação congênita da cabeça do
rádio e sinostose radioulnar.
7. I - Falha de formação das partes
Amputações congênitas
• A maioria é unilateral
• O tratamento consiste em
protetização
• A aderência às próteses é baixa.
8. I - Falha de formação das partes
Amputações congênitas
9. I - Falha de formação das partes
Focomelia
• Mão ligada ao corpo próximo ao ombro
• Expressão mais grave da deficiência longitudinal
• Classificação
- Completa: Implantação no tronco
- Proximal: Implantação do antebraço podendo haver sinostose
- Distal: Ausencia ou hipoplasia do antebraço com mão ligada ao
braço
10. I - Falha de formação das partes
Focomelia
• Incidência baixa (0,8% das MF das mãos)
• Associado ao uso de talidomida
11. I - Falha de formação das partes
Focomelia
Frantz e O”Rahilly
12. I - Falha de formação das partes
Focomelia
• Pode ocorrer em mmii e mmss associado a
lábio leporino e fenda palatina (Sind de
Robert)
• As opções de tratamento são pobres (Terapia
ocupacional)
13. I - Falha de formação das partes
Deficiência Radial
• Mão torta radial; displasia radial
• Membro encurtado com curvatura da ulna
sobre o rádio e desvio radial da mão
• Aplasia de estruturas neuromusculares e
vasculares em graus variáveis
• Polegar hipoplásico ou ausente
14. I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
• Leve tendência a bilateralidade e ao sexo
masculino
• Defeitos cardíacos, gastrointestinais e
hematopoiéticos (Sind de Fanconi)
• Flexor Profundo do indicador pode estar ausente
• Nervo mediano lateralizado
15. I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
Polegar frequentemente ausente
Cabeça longa do bíceps: quase sempre ausente
Cabeça curta: hipoplásica
Artéria braquial: deficiente ou ausente
16. I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
Heikel
17. I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
I Epifise Distal
II Ambas
epífises
III Formação
parcial
IV Ausência
18. I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
• Rigidez do cotovelo e manipulação
• Órteses seriadas para alongar as estruturas contraturada
e corrigir deformidade até indicação cirúrgica
• Cirurgia de centralização para tipos III e IV (1º ano de vida)
• Baynee e Klug: transferência do flexor ulnar do carpo para
o extensor ulnar do carpo
19. I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
• Cirurgia:
-Com deformidades no polegar e
dedos
-Com contraturas irredutíveis com
aparelhos
-Pacientes sem suporte radial para mão
• Técnica cirúrgica
- Sayre: Lesão da fise – afilar extremidade distal da
ulna
- Lidge: Sem lesão da fise – mantem epífise ulnar
intacta
- Buck-Gramcko: Radialização da ulna sem ressecção
carpal
- Evans: incisão bilobada da pele dorsal
21. Mão torta radial
Gesso: 30 dias; Fio: 3 meses;
Órteses: Diurna até os seis anos. Noturna até fim do crescimento
22. I - Falha de formação das partes
Mão torta ulnar
• Rara
• Maioria unilateral
• Incidência 10x menor que a deficiencia radial
• Associado a deficiência femural, fibular e carpal e à
sindactilia
• Cotovelo comprometido (sinostose radioulmeral ou
luxação)
• Mais comum: deficiência parcial da ulna e dos dois
dedos ulnares
23. I - Falha de formação das partes
Mão torta ulnar
24. I - Falha de formação das partes
Deficiência Ulnar
25. I - Falha de formação das partes
Deficiência Ulnar
Classificação de
Dobyns (Ogden;
Riordan)
26. I - Falha de formação das partes
Mão torta ulnar
• Tratamento
Considerar funcionalidade prévia
Osteotomia radial (Casos leves)
Ressecção do anlage
“One-bone forearm”
Conservador
27. I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
• Mão em fenda; Ectrodactilia; cleft hand; mão de
lagosta
• Mais comum em homens e na forma bilateral
• Formas graves associam-se com sindactilia dos
outros dedos
• Forma típica: Fenda entre MC
• Forma atípica: Fenda até o carpo
28. I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
30. I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
31. I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
32. I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
33. II - Falha de diferenciação das partes
Sinostose Radioulnar
• Mais comuns em homens
• Bilateral: 60%
• Proximal
• Geralmente em pronação
• Carpenter, Apert, Artrogripose, Klinefelter
• Restabelecimento da pronossupinação não é possível devido
às alterações de partes moles
34. I - Falha de diferenciação das partes
Sinostose Radioulnar
Tratamento
• Osteotomia derrotatória em posição . funcional (+-
23º) Lado não dominante em supinação
• Realizar antes da idade escolar
• Indicações de osteotomia: bilateral
• Mão dominante: pronação média 23º
• Mão não-dominante: supinação média
35. I - Falha de diferenciação das partes
Sinostose Radioulnar
36. II - Falha de diferenciação das partes
Luxação Congênita da cabeça do Rádio
• MF mais comum do cotovelo
• Acomete flexão e pronossupinação
• Déficit funcional discreto
• Muitas vezes detectada só na infância, após trauma
de menor intensidade
37. II - Falha de diferenciação das partes
Luxação Congênita da cabeça do Rádio
Classificação Almquist - Desvio
Anterior(47%)Posterior(43%)
Lateral(10%)
38. II - Falha de diferenciação das partes
Luxação Congênita da cabeça do Rádio
Tratamento
• Conservador
• Luxação ant: flexão do cotovelo
• Cirurgia:
- Menores de 3a RC e encurtamento do rádio
- Ou aguardar o final do crescimento p/ ressecar a
cabeça do rádio
- RC + plástica ligamentar c/ tríceps
39. II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia (dedos unidos)
• 7 – 8 semana gestacional
• MF mais comum (1/2000 mil nascimentos)
• Maioria esporádica
• Flatt: história familiar em 40% casos
• >50% Simétrica
• 3-4 > 4-5 > 2-3 QD 1-2*
40. II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
• Completa: conexão de pele até ponta dos dedos
• Incompleta: a membrana não atinge a ponta dos dedos
• Simples: membrana só contém partes moles
• Complexa: conexão óssea entre os dedos em graus varáveis
41. II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
Tratamento
Intervenção cirúrgico não é urgente
Cirúrgico
> 18 meses
42. Sindactilia
Cirurgia - Flatt
Retalho da comissura: Dorsal, retangular, largo e a
nível das comissuras adjacentes. (2/3 F1)
Retalho triangulares em espelho
Unha: Leito ungueal
44. II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
Ênfase na
liberação
do polegar
45. II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
46. II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
Acrossindactilia
Fusão lateral dos dedos adjacentes nas suas extremidades
distais com fenestrações proximais entre os dedos unidos
47. II - Falha de diferenciação das partes
Sinfalangismo
• Ausência de separação dos dedos em
que ocorre a fusão de uma falange a
outra , no mesmo dedo
• QC: falta de mov na art afetada
• Ausência de pregas cutâneas
transversais
• Tto: Osteotomias ou artrplastia com ou
sem próteses
48. II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
• Graus variáveis de hiploplasia do polegar e
demais estruturas da borda radial
• Defeitos cardíacos (Holt Oram), gastro-
intestinais, hematopoiéticos (Sind de
Fanconi) e pseudohipoparatireoidismo
(Rubinstein-Taylor)
49. II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
50. Tratamento
I: Conservador
II: Adução do polegar e comissura estreitada.
Perda da oponência -> abdutor do 5D (Huber) ou FS4D
IIIA: Combinação de procedimentos
IIIB: Ablação e policização
IV:Ablação e policização
V: Ablação e policização
II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
51. II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
Policização (Buck-Gramcko)
• Realizar entre 1 – 2 anos
52. II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
• Incisão dos retalhos dorsais
• Liberação do ECD e EPI. Separar em 3 partes
• Incisão dos retalhos volares
• Dissecção dos flexores
• Polias A1 e A2 seccionadas. A3 preservada
• Dissecção do MC até CMC
• Osteotomia do 2MC (Destruição da fise) e
desarticulação
• Fixação da cabeça do 2MC em hiperextensão ao
trapezóide
53. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
• Contratura em flexão da IFP
• 5º dedo
• Progressiva
• 75% bilateralidade
• Mc Farlane e cols: Inserção
anômala do m. lumbrical do
5º dedo
54. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Classificação
Benson e cols. (1994)
55. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Avaliação
• Flexibilidade
- Redutível (flexível):
- Estabilizar MF (Zancolli)
- Irredutível (fixa):
- <30º: Boa função
- >60º: Cirurgia
56. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Tratamento conservador
Órteses e manipulações
Período de crescimento
57. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Cirurgia
• Objetivos:
– Equilibrio MF (transf. flex -> ext)
– Liberação de estruturas volares
– Correção óssea
58. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Flexível
• Extensão ativa:
– Procedimento do laço; Zancolli
• Extensão passiva:
– Exploração cirúrgica; (Lumbricais e FS5D)
59. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Método do Laço
Zancolli
60. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Exploração cirúrgica
61. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Deformidade Fixa
• <30º:
– Órtese noturna
• 30-60º:
– Órtese noturna
• >60º:
– Liberação em blocos de estruturas volares. (Enxertos)
62. II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Ressecção em bloco + Enxerto
63. II - Falha de diferenciação das partes
Clinodactlia
• Desvio no plano coronal de IFP ou IFD
• IFD do 5D
• Comumente associadas a síndromes
congênitas: (S. de Down: 35-79%)
• F2 é a última a se ossificar
64. II - Falha de diferenciação das partes
Clinodactlia
65. II - Falha de diferenciação das partes
Clinodactlia
Cirurgia
<30º
Geralmente estética
>30º
Sobreposição digital
Osteotomia corretiva
>4 anos
66. II - Falha de diferenciação das partes
Deformidade de Kirner
• Desvio progressivo palmar e radial de
F3 do 5D
• Meninas, 5 – 15 anos, bilateral
• Inserção anômalo do FP5D
67. II - Falha de diferenciação das partes
II. Delta falange
• Epífise proximal tem formato anômalo em C que
torna o crescimento longitudinal impossível
• A maioria é bilateral
• Pode ocorrer múltiplos delta osso em uma mão
• Tratamento cirúrgico
• Ressecção do osso anômalo
• Fusão do osso anômalo a uma
das falanges
• Osteotomias
68. II - Falha de diferenciação das partes
II. Delta falange
70. III – Polidactilia
• Duplicação de dedos – normalmente seis dedos na
mão
• Segunda deformidade mais frequente na mão
• Atribuída à duplicação de único broto embriológico
• É dez vezes mais frequente em negros
• Nos negros a duplicação do 5o dedo é dez vezes
mais frequente que a do polegar
• A incidência de polidactilia do polegar é a mesma
em negros e brancos
71. III – Duplicação do Polegar
Polidactilia Pré-Axial
• Associado a hipoplasia
• Anomalia freqüente 0,08/mil
• Podem ser observadas outras alterações
associadas
• Anomalias do feixe vásculo-nervoso
• Inserções tendinosas anômalas
• Alterações ungueais
73. • Segundo tipo mais comum de duplicação do polegar – VII
de Wassel
• Herança autossômica dominante sem predileção por sexo
• Pode estar associada a Holt/Oran, anemia de Fanconi, e
anemia de Diamond/Blackfam
• Tratamento: ablação do polegar trifalângico se
acompanhada de polegar normal
• Operar antes de um ano de idade
III – Polegar Trifalângico
74. • Excisão
• Cirurgia de Bilhaut/Cloquet – excisão em forma de
triângulo da parte distal da duplicação e reconstrução das
partes remanescentes
• Osteotomias condroses plástica cápsula-ligamentar
• Correção de insuficiências tendinosas
III – Procedimentos
76. III – Anomalias esqueléticas generalizadas
Polidactilia Pós Axial (Ulnar)
• Mais freqüente que a pré-axial
• Negro: duplicação do 5o dedo ocorre associado
com qualquer outra anomalia
• Branco: duplicação do 5o dedo geralmente
associada a síndrome
• Fazer ligadura do broto no berçário
78. III – Anomalias esqueléticas generalizadas
Mão em espelho/Dimelia Ulnar
• É raro e não hereditário
• Ulna duplicada
• O raio radial, isto é, o rádio escafóide, trapézio, 1o
MTC e polegar ausentes
• 7 ou 8 dedos na mão
• Está associada à duplicação da fíbula, ausência da
tíbia ou duplicação dos pés
79. III – Anomalias esqueléticas generalizadas
Mão em espelho/Dimelia Ulnar
• Objetivo: melhorar função e cosmética
• Tratamento
• Dedo pré-axial mais normal é escolhido para
policização
80. III – Anomalias esqueléticas generalizadas
Mão em espelho/Dimelia Ulnar
• MTC divergentes são osteotomizados para fechar
fenda palmar + enxerto livre de tendão para
manter os MTC unidos
• Nos adolescentes fazer artrodese do punho se
articulação instável
• Excisão do olécrano da ulna pré-axial
82. Grupo IV – Supercrescimento
• Macrodactilia
1. Estática 2. Progressiva
• Teorias
1. Neurológica
2. Vascular
3. Humoral
neurofibromatose
83. Grupo IV – Macrodactilia
• Gigantismo digital
• Hiperplasia da gordura, subcutâneo, osso e nervos
digitais
• 2 formas: estática é + comum, crescimento dos
dedos é proporcional ao crescimento da mão
• Progressiva: crescimento dos dedos é
desproporcional ao crescimento da mão
84. Grupo IV – Macrodactilia
• Tratamento: emagrecimento, encurtamento,
epifiodese, artrodese, osteotomia e amputação
85. Grupo V – Hipocrescimento
• Mão Hipoplásica
• Braquidactilia
• Braquimetacarpia
• Braquisindactilia(encurtamento associado à
sindactilia dos dedos)
86. Grupo VI – Síndrome das Bandas de
Constricção Congênita (S. Streeter)
• Deformidades distais
• Linfedema
• Fusão de partes moles distais
• Amputações intra-uterinas
• Ressecção da constrição (brida) e zetaplastias
87. Síndrome das Bandas de Constricção
Congênita (S. Streeter)
• Rara
• Manifesta-se como bandas de tensão em forma de
anel nos MMII e nos MMSS e ocasionalmente no
tronco
• Etiologia desconhecida
88. Síndrome das Bandas de Constricção
Congênita (S. Streeter)
• A constrição anelar pode ser rasa ou profunda,
atingindo até o osso
• No dorso os sulcos são mais profundos que na
superfície volar – mais o 2o, 3o e 4o dedos
• Os sucos rasos não requerem TTO
• Os sucos profundos são excisados cirurgicamente
89. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas
Deformidade Madelung
• “Subluxação ulnar do carpo”
• Acometimento da borda ulnar do rádio e ARUD
• Inclinação Ulnar (60º) e Volar (35º)
• Herança autossômica dominante com 50% de
penetração
• Mais comum em mulheres e bilateral
• Extensão e supinação
90. VII – Anomalias esqueléticas
generalizadas
Deformidade Madelung
• Quadro Clínico
- Deformidade do punho no final da infância e início da
adolescência
- Proeminência da face dorsal e ulnar do punho
- Rádio encurtado ao nível do punho
- EF limitação da extensão dorsal e desvio ulnar
- Supinação diminuída
- Pronação pouco prejudicada
91. VII – Anomalias esqueléticas
generalizadas
Deformidade Madelung
92. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas
Deformidade Madelung
• DD: trauma, raquitismo, encondromatose,
• AR, infecções
• TTO – maioria não requer SO
• Objetivo – melhora da dor e melhora da função
• SO entre 11 e 13 anos
• Tachdjian: osteotomia em cunha de adição para
alongar o rádio e corrigir deformidade angular
93. • Tratamento cirúrgico
– Darrach: Melhora da dor. Instabilidade
– Milch: Atua no impacto ulnocarpal
– Cirurgia de Salvè-Kapandji
– Angeline: Ressescção de cunha
fechada dorso-lateral
Deformidade Madelung
tipo I - epífise distal hipoplásica
tipo II - ausência parcial da ulna distal, cabeça do rádio freqüentemente luxada
tipo III - ausência total da ulna, cabeça do rádio freqüentemente luxada
tipo IV - ausência total da ulna e sinostose rádio-umeral
tipo I - epífise distal hipoplásica
tipo II - ausência parcial da ulna distal, cabeça do rádio freqüentemente luxada
tipo III - ausência total da ulna, cabeça do rádio freqüentemente luxada
tipo IV - ausência total da ulna e sinostose rádio-umeral
One-bone forearm- Bloqueio de pronosupi ou instabilidade do cotovelo
POSIÇÃO INTRA-UTERO: PRONAÇÃO
POSIÇÃO INTRA-UTERO: PRONAÇÃO
Com o esqueleto maduro. MIGRAÇÃO PROXIMAL E SINOSTOSE
Vérticies agudo e não obtusos
A partir da cabeça do metacarpo
Adução do polegar e comissura estreitada: Fixar com Fio K + Zetaplastia – 4 retalhos
Abdutor do 5d: Melhor resultado estetico: refaz o contorno da atrofia tenar . Fixar na inserção do abd curto
Cuidado: Veia Dorsal na borda radial do indicador
3 partes: banda central e aletas laterais
Jovem 4-14a
Incluir MF. Maximo de aceitação possivel e decrescendo.
FLEXOR SUPERFICIAL NA POLIA A1
DELTA FALANGE E FALANGE TRAPEZOIDE
PODE AFETAR O CRESCIMENTO
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Ext e supi: mais prejudicados
Dor: impacto ulno carpal
Deformidade: desvio ulnar e proeminencia da ulna
Deformidade: desvio ulnar e proeminencia da ulna
Forma frusta de Doença de Leri-Weill?
Carpo triangular com semilunar no ápice
Subluxação anterior do carpo
DARRACH: EXCISÃO ULNA DISTAL MILCH: ENCURTAMENTO KAPANDJI: ARTRODESE DA ARUD COM FALAHA OSSEA NA ULNA DISTAL (PSA)