Cirugia de fontan

Cirugía de Fontan

Juan Betuel Ivey Miranda.
Cardiología.

Introducción

 Los pacientes portadores
de cardiopatías con
anatomía y/o fisiología
univentricular representan
un reto para todo el grupo
multidisciplinario encargado
de su atención.

 Antes de la cirugía de
derivación cavopulmonar total
por el Dr. Francis Fontan y las
modificaciones subsecuentes
el pronóstico de estos
pacientes era muy pobre con
una mala calidad de vida.

 La cirugía de Fontan vino a
ofrecer una alternativa viable
para estos pacientes.
 Mejorando tanto la
supervivencia como la calidad
de vida
 Cumplir ciertos requisitos
anatómicos y hemodinámicos

Historia

 Galeno: la sangre se producía en el
hígado – fluía a la aurícula derecha y por
orificios septales pasaba al lado
izquierdo del corazón.
 La función del corazón no era de bombear
sino de calentar la sangre.

Historia

 William Harvey (1628) Exercitatio
anatomica motu cordis et anguinis in
animalibus.
 Ejercicios anatómicos sobre el movimiento
del corazón y la sangre: Estable los
conocimientos sobre la fisiología de la
circulación sanguínea

Historia

 Isaac Star (1943):
 Destrucción del ventrículo derecho por
ligadura del sistema coronario – no
producía hipertensión venosa sistémica.
 Rodbar y Wagner (1948):
 Excluyen el ventrículo derecho al
anastomosar la orejuela derecha con la
arteria pulmonar (ligada proximalmente).

Historia

 Carlon, Mondini y Marchi (1950 Italia):
 1ª aplicación de la conexión cavopulmonar:
vena ácigos a la arteria pulmonar derecha y
ligaron la vena cava superior en su unión
con el atrio derecho en animales.
 Supervivencias prolongadas.

Historia

 Glenn y Patiño (1954 Yale):
 Primer reporte de derivación cavopulmonar;
en 1956 experiencia en 59 perros.
 Shumacker (1954 EU):
 Primeros procedimientos en niños: tronco
común y transposición de grandes arterias;
fallecieron a las 8 y 15 horas
lamentablemente.

Historia

 Azzolina (1972):
 Primero resultados con anastomosis
cavopulmonar sin ligar la arteria pulmonar
manteniendo la continuidad del
árbolpulmonar y con flujo similar en ambas
ramas de la arteria pulmonar: derivación
cavopulmonar bidireccional.

Historia:

 Fontan y Baudet (1968):
 Operan tres pacientes con atresia
tricuspídea donde se pretende que el atrio
derecho asuma la función de bomba del
VD.

 Sección de la arteria pulmonar
derecha, ligadura del tronco, cierre de la
CIA, anastomosis de la orejuela derecha con
la arteria pulmonar derecha con colocación de
un homoinjerto valvulado y de una válvula
entre VCI y AD.

Historia:

 Kreutzer (1971 Argentina):
 Anastomosis de orejuela derecha y arteria
pulmonar: fundamentando que la
circulación pulmonar se llevaba a cabo
siempre y cuando existiera un gradiente
adecuado entre orejuela derecha y arteria
pulmonar.

Historia:

 Yacoub (1976):
 Extiende estos conceptos quirúrgicos a la
conexión atriouniventricular.
 Alta mortalidad en general.
 En 1977 Fontan, Choussat y
colaboradores establecen los 10 criterios
para una cirugía óptima:

Historia:

1. Mínimo 4 años de 6. RPT < 4 U Wood
edad. 7. Diametros
2. Ritmo sinusal pulmonares / Diam.
3. Drenaje normal de Aortico mayor <
venas cavas 0.75
4. Volumen normal de 8. FEV >60%
atrio derecho 9. Sin insuf. Valvular
5. PMAP <16 mmHg 10. Sin secuelas de
procedimientos
previos

Historia:

 Leval (1989):
 Consideran que la cirugía de Fontan tenia
como inconveniente que el atrio derecho no
ejercía una función de bomba, las
pulsaciones en un circuito valvado
generaban turbulencia y disminuían el flujo
efectivo con la consecuente pérdida de
energía a nivel de las cámaras no pulsátiles

Historia:
 Con base en esto propusieron la
denominada derivación cavopulmonar
total:
1. Unión término-lateral de la VCS con la
arteria pulmonar derecha
2. Derivación de VCI a través de un túnel
lateral utilizando la pared posterior del
atrio derecho y conectarla con el extremo
proximal de la arteria pulmonar derecha
por su borde inferior.

Historia:

 Dr. Aldo Castañeda (1987):
 Fontan fenestrado: como alternativa en
candidatos de alto riesgo con el fin de
reducir morbilidad, tiempo de drenajes
pleurales y hospitalización, así como
mortalidad.
 El tamaño de la fenestración se establece
de acuerdo a la SCT (3-6mm)

Historia:

 Dr. Carlo Marcelleti (1990):
 Publica la anastomosis cavopulmonar
utilizando un conducto protésico para
derivar la VCI hacia el piso del APD y el
flujo del VCS al techo de la misma
rama, con el fin de mantener los atrios
como un sistema de baja presión y evitar
colocar suturas – arritmias
supraventriculares.

Park Myung K. Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed. 2008.

Aspectos generales

 La cirugía de Fontan, propuesta en su
inicio para el manejo de atresia
tricuspídea, es ahora también indicada
en otras cardiopatías congénitas
complejas que tienen como
característica primordial un solo
ventrículo funcional.

Aspectos generales

 En general se puede utilizar en las siguientes
cardiopatías congénitas, aunque no
exclusivamente:
1. Atresia tricuspídea
2. Conexión atrio-univentricular
3. Doble entrada ventricular
4. Atresia pulmonar sin CIV
5. Anomalía de Ebstein
6. Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico

Atresia tricuspídea

 Manejo médico inicial:
1. PGE1 en neonatos con cianosis severa
para mantener la permeabilidad del
conducto arterioso.
2. Procedimiento de Rashkind:
atrioseptostomía como parte inicial del
tratamiento por cateterismo para mejorar
el cortocircuito de AD a AI.



 Manejo médico inicial:
3. El tratamiento para falla cardiaca rara vez
se requiere en pacientes con
transposición de grandes arterias sin
estenosis pulmonar.



 Tratamiento quirúrgico:
 La mayoría de los pacientes requerirá uno o
más procedimientos paliativos antes de que
se pueda realizar la cirugía de Fontan.
 Los candidatos ideales a cirugía de Fontan
son aquellos con:
 Buena función del VI y:
 Bajas resistencias pulmonares.



 El funcionamiento normal del ventrículo
izquierdo se logra al prevenir una
sobrecarga volumétrica excesiva.

 Usar un fístula sistémico-pulmonar
relativamente pequeña (ej: 3.5mm en
neonatos)



 Bajas resistencias pulmonares:
 Proveer adecuado flujo sanguíneo pulmonar que
promueva el crecimiento de las arterias
pulmonares
 Prevenir la distorsión de las arterias pulmonares
centrales (preferiblemente hacer la fístula sistémica
a la APD)
 Proteger la vasculatura pulmonar del hiperflujo o
sobrecarga de presión (ej: realizar banding en la
AP cuando hay hiperflujo)



 Los candidatos  Diámetro adecuado
deben reunir los de arterias
pulmonares
siguientes criterios:
 Índice Nakata >250
 PMAP normal (< (Área de APD + área
16mmHg) de API en mm2/SCT)
 RVPulmonares bajas  Índice McGoon >1.8
(D de APD + D de API
(<2 U/m2 SCT)
/ D Ao descendente
 Función ventricular justo arriba del
normal diafragma)
 Sin insuficiencias de
válvula A-V.

Etapas


Proceso para Fontan

 Etapa I: uno de los siguientes
procedimientos:
1. Blalock-Taussig si hay hipoflujo pulmonar
2. Banding en arteria pulmonar si hay
hiperflujo pulmonar
3. Cirugía Damus-Kaye-Stanses más una
fístula (si hay atresia tricuspídea +
transposición de grandes arterias + CIV
restrictiva)


Proceso para Fontan

1. Fístula Blalock-Taussig: la mayoría de
los pacientes con AT e hipoflujo
pulmonar necesitarán esta fístula pronto
después del nacimiento cuando las RVP
aún son altas.
 Esta fístula crea sobrecarga de volumen al
VI (por lo que debe ser relativamente
pequeña, ej. E.5mm) y no debe dejarse por
largo tiempo.


Proceso para Fontan

 2. Banding en la arteria pulmonar:
 Rara vez es necesario para pacientes con
insuficiencia cardiaca congestiva
secundario a hiperflujo pulmonar.
 El Banding protege la vasculatura pulmonar
de desarrollar hipertensión pulmonar.


Proceso para Fontan

 3. Cirugía de Damus-Kaye-Stansel y
creación de fístula S-P:
 Para AT + TGA + CIV restrictiva
 La arteria pulmonar principal se secciona y
la arteria pulmonar distal se cierra. La
arteria pulmonar se conecta a la aorta.
También se crea una fístula sistémico-
pulmonar.


Proceso para Fontan

 Seguimiento:
 Una vez completada la etapa I, el niño debe
ser vigilado cuidadosamente hasta que se
realice la etapa II, con énfasis en el
seguimiento en:
1. Cianosis (con SpO2 <75%) debe ser
investigada por cateterismo o MRI
2. El pobre crecimiento puede indicar hiperflujo
pulmonar y el banding de la arteria pulmonar
se debe considerar.


Proceso para Fontan

 Etapa II: (a los 3 a 6 meses de edad).
 Se realiza uno de los siguientes:

1. Glenn o derivación cava-bidireccional

2. Operación hemi-Fontan


Proceso para Fontan

1. Glenn bidireccional:
 Fístula termino-lateral de la VCS a la APD.
Se puede realizar a los 3 meses de edad.
 A esta edad las RVP son lo
suficientemente bajas para permitir a la
presión venosa sistémica ser la fuerza de
impulso en la circulación pulmonar.


Proceso para Fontan

 Cualquier fístula sistémico pulmonar
previa deber ser cerrada al momento del
Glenn.
 La vena ácigos, y si está presenta la
hemiácigos deben ser divididas.
 La sangre de la VCI aún evita la
circulación pulmonar
 La SpO2 aumenta a un 85%


Proceso para Fontan

2. Operación hemi-Fontan:
 se realiza una incisión en la parte más
superior de la orejuela del atrio derecho y
se extiende a la VCS. Se realiza una
conexión entre esta abertura y el margen
inferior de la parte central de la arteria
pulmonar. Se coloca un baffle intra-atrial
para dirigir la sangre a las arterias
pulmonares.


Proceso para Fontan

 Seguimiento:
1. El descenso de la SpO2 puede ocurrir por:
1. Apertura de venas colaterales que
descomprimen el hemicuerpo superior.
2. Desarrollo de una fístula pulmonar
arteriovenosa (relacionada a la ausencia factor
inhibidor hepático, el cual ocasiona
vasoconstricción, y que no alcanza la
circulación pulmonar).


Seguimiento para Fontan

2. Si la saturación del pacientes es 75% o
menos, es preferible proceder a la
operación de Fontan.

3. Se realiza cateterismo cardiaco previo
al Fontan, 12 meses después de la
segunda operación.


Seguimiento para Fontan

 Etapa III: Cirugía de Fontan
 1 a 2 años después de la etapa II.
 La premisa de esta cirugía es dirigir todo el
sistema venoso a las arterias pulmonares.
 La cirugía de Fontan se realiza en promedio
cuando el niño tiene 2 años de edad.
 También se puede realizar en infantes.


 La presencia de 2 o más de los
siguientes se considera de alto riesgo:
1. PAPM >18mmHg (o RVP > 2U/m2)
2. D2VI >12mmHg (o FEV <60%)
3. Regurgitación de la válvula AV
4. Arteria pulmonar distorsionada por qx
previas.


Proceso para Fontan

 La técnica quirúrgica para completar el
Fontan modificado varía dependiendo
del tipo cirugía usado en la etapa II.


Proceso para Fontan

 Continuando Glenn:
 Se crea una vía con un tubo intracardiaco
de la VCI al orificio de la VCS (llamada
cavo-caval o túnel lateral).
 Se puede usar una fenestración 4-6mm en
el tubo de manera rutinaria, o sólo en
pacientes de alto riesgo. La fenestración
debe ser cerrada después, usualmente con
un dispositivo por cateterismo.


Proceso para Fontan

 Las ventajas de la fenestración incluyen
la descompresión del sistema venoso, y
el aumento del gasto cardiaco en
periodo postoperatorio temprano.
 Las desventajas incluyen desaturación
arterial sistémica con posible
embolización desde el sistema venoso, y
que debe ser cerrado.


Proceso para Fontan

 Otra opción
para el Glenn
es un tubo
extracardiaco;
también puede
ser con o sin
fenestración


Proceso para Fontan

 La sobrevida ha mejorado a más del
90%.
 En una serie de más de 500 cirugías de
Fontan, la probabilidad de sobrevida fue
85% a un mes, 80% a 5 años, y 70% a
10 años.


Proceso para Fontan

 Continuando hemi-Fontan:
 El parche intra-atrial que se había usado
para dirigir la sangre de la VCS a las AP se
retira, y se construye un tunel lateral
intracardiaco, dirigiendo la sangre de la VCI
a la unión la VCS con la APD.


Complicaciones tempranas

1. Bajo gasto cardiaco, falla cardiaca, o
ambos.
2. Derrames pleurales persistentes:
secundario al aumento súbito en la
presión venosa o presión de arteria
pulmonar
3. Formación de trombos en el sistema
venoso por flujo lento.
4. Disfunción hepática (por hipoperfusión –
bajo gasto)

Complicaciones tardías

 Se requiere un seguimiento regular
para detectar:

1. Hepatomegalia y ascitis: requiere
tratamiento con digital, diuréticos y
medicamentos que reduzcan la poscarga
2. Arritmias supraventriculares.


Complicaciones tardías

3. Disminución progresiva de la SpO2 resultado
de obstrucción en la vía venosa o por fuga en
el parche intra-atrial, o por desarrollo de una
fístula pulmonar arterio-venosa.
4. Enteropatía perdedora de proteínas
secundario a la hipertensión venosa
sistémica, que causa linfangiectasias
(incidencia 4%); alta mortalidad – trasplante
cardiaco.


Manejo médico posterior.

1. Dieta hiposódica
2. Medicamentos
1. Digoxina y diuréticos
2. IECA
3. Aspirina o warfarina.
3. No actividad física intensa
4. Profilaxis contra endocarditis infecciosa


Pronóstico

 En AT
 Sobrevida a 5 años del 80%.
 Sobrevida a 10 años 70%.
 De los 11-16 años después de la
cirugía, el 48% están en clase funcional I
(NYHA) y 16% en clase II.


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