3. Se caracteriza por la presencia de:
Proteinuria masiva (>3,5g/24h) único criterio imprescindible
Hipoproteinemia <6g/dl (hipoalbuminemia <2,5g/dl).
Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.
Lipiduria, cilindruria, con o sin microhematuria.
Edemas, ascitis, poliserositis, SE
anasarca.
Aumento de las alfa-2 y betaglobulinas.
Hipercoagulabilidad.
Tensión baja (ocasionalmente alta).
Función renal conservada o no.
Tendencia a la oliguria.
Anemia hipocrómica microcítica.

4. Síndrome nefrótico se utiliza para designar la
pérdida masiva de proteínas.
Se denomina síndrome nefrótico a la
combinación de proteinuria masiva,
hipoproteinemia, hiperlipidemia y edemas.
Es un complejo clínico que se caracteriza por una
serie de manifestaciones renales y extrarrenales.

12. Se debe a un aumento anormal de la
permeabilidad de la membrana basal glomerular
(MBG) a las proteínas del plasma, que condiciona
la pérdida de proteínas por orina.

13. Lesión glomerular
permeabilidad
PROTEINURIA
Estimulación
de síntesis HIPROTEINEMIA
hepática
HIPERLIPIDEMIA HIPOALBUMINEMIA
LIPIDURIA PRESIÓN ONCÓTICA Trasudación capilar
PLASMA de líquido plasmática
VOL. PLASMATICO EJE RENINA- EDEMA
ADH EFECTIVO ANGIOTENSINA-
ALDOSTERONA
TONO SIMPATICO
RETENCION DE H2O y SAL

16. Forma de presentación más frecuente de las
nefropatías glomerulares (30% de los casos).
Las complicaciones que suelen presentarse son:
edemas, reducción del filtrado glomerular por
debajo de 50ml/min, proteinuria >5g/día,
hipoalbuminemia severa <2g/dl e hiperlipidemia
superior al valor basal.

17. EDEMAS:
Generalmente son blandos y dejan fóvea.
Desde ligeros edemas en párpados o en miembros
inferiores hasta Anasarca.
Mala absorción intestinal por edema de la pared
del tubo digestivo.
Aparecen en zonas de tejido laxo (párpados) y
zonas declives.
Son aparentes cuando la retención de líquidos
alcanza los 2 litros.
Puede acompañarse de: derrame pleural,
peritoneal o pericárdico, llegando a veces al grado
de anasarca.

18. INSUFICIENCIA RENAL:
Necrosis tubular espontánea.
Necrosis tubular inducida diuréticos, AINEs, IECAs.
Obstrucción intratubular por precipitación de
proteínas.
Compresión extratubular por edema intersticial.
Nefritis intersticial inmunoalérgica por drogas.

19. TROMBOEMBOLISMO:
Debido a la hipercoagulabilidad tendencia a la trombosis
vascular.
Incidencia del 50%
Se presenta trombosis de vena renal en el 30% de los
casos.
Cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y a veces,
un deterioro del funcionalismo renal.
Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar,
incidencia del 4-8% de los casos.

21. INFECCIONES:
Susceptibilidad a la infección.
Hipogammaglobulinemia, sobre todo IgG y a veces IgA. La IgM
puede estar incrementada.
Linfopenia y linfocitos disfuncionantes ante estímulos.
Descenso del factor B de la vía alterna del complemento.
El edema de la pared intestinal favorece la traslocación
bacteriana.
Infecciones mas frecuentes perinotinis espontánea por
neumococo, neumonías y meningitis.
Gérmenes más comunesstreptococcus spp, haemophilus spp,
klebsiella spp; en inmunosuprimidos: sarampión, herpes, CMV.

22. TUBULOPATIAS:
Resultado de la acción de la proteinuria sobre los túbulos y
de la pérdida de metales por la orina, con aparición del
síndrome de Fanconi:
Glucosuria
Fofaturia
Aminoaciduria
Hipouricemia
Pérdidas de potasio
Pérdida de bicarbonato.
*Es más frecuente en la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.

23. HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA:
debida al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado,
descenso del catabolismo de apolipoproteína B y
disminución de la lipoproteinlipasa.
Hay aumento del colesterol y triglicéridos con aumento de
LDL y VLDL, puede haber descenso de HDL.
Mayor riesgo de ateroesclerosis IAM, ACV
La hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria en
forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y células
epiteliales cargadas de lípidos (Cruz de Malta).

24. ALTERACIONES CUTÁNEAS:
Palidez cutánea por el edema y anemia asociados.
Fragilidad cutánea del pelo y las uñas; se pueden ver las
bandas de Muehrcke (blancas), de disposición transversal.
DISMINUCIÓN DE PROTEÍNAS ENDÓGENAS:
Muchas proteínas que transportan en sangre iones,
vitaminas u hormonas se pierden por la orina,
condicionando déficits de las sustancias trasportadas.

25. Si se identifica la enfermedad causante, la
biopsia renal no estaría indicada.

26. En el adulto, cuando los datos analíticos no
revelan una causa clara del síndrome nefrótico.
En el niño, cuando ya ha sido tratado con
esteroides y ha mostrado ser corticorresistente,
con recidivas frecuentes o presentan
hipocomplementemia.

27. Sospecha de amiloidosis renal, con negatividad
para amiloide en biopsias de grasa y rectal.
Casos de Diabetes en los que la evolución no
sea típica: ausencia de retinopatía, deterioro
rápido de la función renal, HTA de inicio reciente,
sedimento inflamatorio o sospecha de una
enfermedad renal intercurrente.

28. Si es posible, se intentará corregir la causa.
Reposo y restricción de sal y líquidos.
Dieta Normoproteica (1g/kg/día) sin sal. Aporte
calórico 35Kcal/Kg/día.
Diuréticos Vigilar signos de depleción de
volumen (Creatinina, Urea, entre otros)
Control de presión arterial y dislipidemia.
Profilaxis de tromboembolismos.

32. Figura 1. Biopsia de un hombre de 16 años de edad con síndrome nefrótico y diagnóstico
de CGM. Observe una celularidad del penacho y aspecto general del glomérulo dentro de
límites normales. La inmunofluorescencia fue negativa. (H&E, X400).

33. ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MINIMOS (ECM)
ANATOMIA CLINICA
ETIOLOGIA PATOLOGICA Y LAB DX TTO
IDIOPATICO SECUNDARIO
- Discreto - Proteinuria
- Hematuria Glucocort
aumento de la selectiva
- Linfoma de microscopica icoides al
celularidad albumina
Infancia Hodgkin (20%) menos
(70-80%) - Borramiento o - Disminución
-Carcinoma -Proteinuria por 8
adhesión difusa de IgG y
<16 renal selectiva semanas.
de los podocitos aumento de
(albumina)
años - Nefritis al epitelio IgM en sangre
(15-20%) intersticial -Casi nunca hay
- Glomérulos - Puede haber
inducida fracaso de la
>16 normales sin aumento de
(AINE, función renal.
años depósitos de Ig IgE
Rifampicina)
(20%) ni C3

35. High-power view of focal and segmental glomerulosclerosis (PAS stain), seen as a mass of
scarred, obliterated capillary lumens with accumulations of matrix material, that has
replaced a portion of the glomerulus. (Courtesy of Dr. H. Rennke, Department of Pathology,
Brigham and Women's Hospital, Boston, Massachusetts.)

36. GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y
SEGMENTARIA (GSFS)
CLINICA Y
ETIOLOGIA ANATOMIA
PATOLOGICA LAB TTO
- Proteinuria no
- Idiopática. - Colapso capilar selectiva.
-Puede evolucionar segmentario de Corticoides
- Hematuria y + CFM.
de una enf. De menos de la mitad
Leucocituria.
cambios mínimos o de los glomérulos -Recidiva
una nefropatía por con atrapamiento - Fracaso de función en el
IgA. de material hialino renal HTA, trasplante
amorfo. disminución en
-asociado a: adictos a
filtración
heroína, VIH, rechazo -MBG muestra
glomerular.
a injerto renal, riñón borrosidad de los
único, radiación. podocitos. - Evoluciona a IRC.

39. Nefropatía membranosa. A. engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular. B.
diagrama esquematico que ilustra los depósitos sibepiteliales, emborronamiento de los
pedicelios y la presencia de espinas de materail de la membrana basal entre los depósitos
inmunitarios.

40. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
ANATOMIA
ETIOLOGIA PATOLOGICA CLINICA Y LAB TTO
- Engrosamiento - Síndrome nefrótico
difuso de la en 80% de los casos.
- La causa más común - Solo TTO
es el síndrome membrana basal - TA, FG y sedimento sintomático
nefrótico idiopático glomerular con urinario normales al
- En mal
adulto. proyecciones principio.
pronostico
subepitelialres - TVR en el 50%. dar:
- Asociado a:
(Espigas) alrededor corticoides
Neoplasias, - Disminución lenta
de los depósitos +CFM
infecciones, de la filtración
inmunitarios.
enfermedades glomerular en el 10-
sistémicas (LES, AR, - Deposito 30% de los casos.
sarcoidosis, DM). uniforme de IgG,
C3, C5b y c9 en la - Proteinuria no
cara externa del selectiva >5g/dl a
capilar glomerular. los 3 años del Dx.

44. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
PATRONES CLINICA Y
- Proliferación
difusa de las INMUNOFLUORE LAB TTO
células SCENCIA
mesangiales e -tipo 1 - Combinación de rasgos -
nefríticos y nefróticos. Antiagregantes
infiltración de los depósitos (heparina,
glomérulos por inmunitarios -disminución de filtración ASA,
macrófagos. subendoteliales y glomerularIRC dipiridamol
- Aumento de la mesangiales: C3, -proteinuria, hematuria, )
matriz mesangial IgG o IgM. HTA, a veces TVR. -CFM
y engrosamiento - tipo2 - asociaciones: LES, -corticoides
y repliegue de la rechazo transplante renal, trasnplante
membrana basal depósitos renal produce
glomerular. intramembranoso nefritis por cortocircuito recidiva.
s densos: poca o AV, endocarditis,
ninguna Ig y leucemia, linfoma,
factor nefrítico cirrosis, sarcoidosis.
C3.

45. Se sospecha en niños que no responden a esteroides,
por ser esta la segunda causa más común de dicho grupo
etario.
Progresa a IRC.
Hay proteinuria selectiva de Albumina y proliferación
de células mesangiales.
Depósitos inmunológicos en inmunofluorescencia: c3,
IgG, IgM con compromiso difuso glomerular.

46. GLOMERULONEFRITIS
PROLIFERATIVA MESANGIAL
ANATOMIA INMUNOFLUORESCENCIA ETIOLOGIA
- Inflamación PATOLOGICA
crónica del
- Formas atípicas
glomérulo.
- Puede haber o no de ECM y GSFS.
- proteinuria, -Aumento difuso depósitos de IgA, IgG,
- Variantes leves o
hematuria, HTA. de la celularidad IgM, complemento (C3). en fase de
del glomérulo, resolución de las
- Efecto variable
por proliferación glomerulopatías
sobre la
de células por
filtración
mesangiales y inmunocomplejos
glomerular. o pauci-
endoteliales.
inmunitarias y
- Infiltración por GNRP
monocitos.

47. Evoluciona rápido.
Las principales causas no son glomerulares sino
túbulo-intersticiales: analgésicos, quemaduras,
deshidratación, intoxicaciones, fármacos, entre otros.
Presencia de “semilunas glomerulares” (proliferación
de células epiteliales de la capsula de Bowman).
Llamada “glomerulonefritis semilunar”.
También es llamada “glomerulonefritis pauci-inmune”

49. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVA (GNRP)
ETIOLOGIA ANATOMIA INMUNOFLUORES MECANISMO
CLINICA
PATOLOGICA CENCIA
- - De carácter -Tipo1Ac anti- 1. Formación in
Desencad - Proliferación de
subagudo. MBG, sin hemorragia situ de complejos
enada por células epiteliales pulmonar. Depósitos inmunes por AC
vapores parietales de -curso rápido
capsula de Bowman hacia la IR. lineales de Ig y c3 en dirigidos contra
de la MBG y menos antígenos de MBG
Hidrocarb con formación de -Cursa con
medias lunas e frecuente en túbulos. 2. Formación de
uros, oliguria o
humo de infiltración de anuria. -Tipo2enf. De complejos
cigarrillo, linfocitos y complejos inmunes: inmunes en asas
-Algunos casos depósitos granulares
infeccione monocitos en estas. están
capilares de los
-Glomérulos con de complejos glomérulos.
s virales y precedidos inmunes circulantes
bacteriana proliferación celular por síntomas 3. Reacción de
endocapilar, en la MBG. hipersensibilidad
sy respiratorios.
tumores. necrosis focal y - Tipo3patogenesis por linfocitos,
segmentaria del desconocida; macrófagos y
ovillo capilar. ausencia de citoquinas con
-Depósitos de depósitos, llamada: presencia de
fibrina en las medias GN pauci-inmune; se ANCAS en el suero
lunas en casos asocia con ANCAS. del paciente
avanzados.