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ANORMALIDADES
CONGÉNITAS DE LA
LARINGE, TRÁQUEA Y
BRONQUIOS
María Camila Arango Granados
Universidad ICESI – FVL 08201079
Introducción
 La sintomatología no solo involucra obstrucción
de la vía aérea, sino dificultad para la
alimentación y la fonación.
 Los síntomas de obstrucción de la vía aérea
generalmente son mayores en el día, y son
exacerbados con el ejercicio.
 Las lesiones extratorácicas producen ESTRIDOR
(inspiratorio), y las lesiones intratorácicas
producen SIBILANCIAS (espiratorioas).
Entidades
 Laringomalacia
 Estenosis subglótica congénita
 Parálisis de cuerdas vocales
 Traqueomalacia y broncomalacia
 Anillos vasculares
Laringomalacia
 Anormalidad laríngea
congénita más común
 Causa más común de
estridor en niños e infantes
(60%)
 La sintomatología
usualmente aparece en las
primeras 2 semanas de
vida, e incrementa en
severidad hasta los 6
meses.
 Reflujo laringofaríngeo
comúnmente asociado.
Laringomalacia
 Diagnóstico
 Laringoscopia
 Si esfuerzo respiratorio
moderado a severo:
radiografía de tórax
 Broncoscopia completa
por posibles
anormalidades
asociadas
 Tratamiento
 La mayoría resuelven
espontáneamente a
medida que el niño
crece.
 Compromiso severo:
supraglotoplastia Nelson Textboox of Pediatrics, 19e
Estenosis Subglótica Congénita
 Segunda causa más común de
estridor
 Crup recurrente o persistente es
típico
 Los primeros síntomas
generalmente ocurren en el
contexto de infecciones de tracto
respiratorio superior
 Diagnóstico
 Radiografía de tórax
 Laringoscopia directa
 Tratamiento
 Descompresión laringotraqueal
anterior o reconstrucción
laringotraqueal usualmente efectiva
para evitar traqueotomía
Parálisis de Cuerdas Vocales
 Tercera causa más común de
estridor en niños e infantes
 Parálisis bilateral: asociado a
lesiones del SNC como
mielomeningocele, malformació
n de Arnold-Chiari e hidrocefalia
 Causa estridor clásico y llanto
inspiratorio
 Parálisis unilateral: iatrogénica o
asociada a fístula
traqueoesofágica
 El estridor es raro, generalmente
causa llanto débil y
broncoaspiración
Parálisis de Cuerdas Vocales
 Diagnóstico
 Laringoscopia
 Investigación de causa primaria
 ¿Neurología?
 ¿Cardiología?
 Tratamiento
 En infantes, usualmente
resuelve a los 6-12 meses.
 Las parálisis bilaterales pueden
requerir traqueotomía temporal
 Parálisis unilateral con
aspiración: inyección lateral a la
cuerda paralizada (para moverla
medialmente)
Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Cartílago
insuficiente para
mantener la vía
aérea abierta
durante el ciclo
respiratorio.
 Causa común de
SIBILANCIAS en la
infancia.
 Pueden ser
primarias o
secundarias
Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Manifestaciones clínicas
 Primaria:
 Distribución hombres/mujeres
2:1
 Sibilancias, prominentes sobre
vías aéreas centrales
 Usualmente los pacientes
describen congestión
respiratoria, aún en ausencia
de infección respiratoria
 Hiperinflación y/o retracciones
subcostales no ocurren a
menos que el paciente tenga
otra anormalidad de pequeñas
vías aéreas (ej: asma)
Figure 1d:Images in 22-day-old boy
with history of recurrent respiratory
distress and apnea.
Radiology July 2009 vol. 252no. 1 7-22
Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Diagnóstico:
 Broncoscopia
 Fluoroscopia puede demostrar el colapso dinámico y
evitar el uso de estrategias diagnósticas invasivas.
 Pruebas de función pulmonar:
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Nelson Textboox of Pediatrics, 19
Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Tratamiento:
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ausencia de asma porque
pueden empeorar el pobre tono
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nebulizado puede ser útil
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Traqueomalacia y
Broncomalacia
 Pronóstico:
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Drawing of a double aortic arch. The
ascending aorta (Asc Ao) leads to an anterior
left arch and posterior right arch that join to
form the descending aort (Desc Ao). The
arches encircle the posterior esophagus and
anterior trachea. The ligamentum arteriosum
joins the left arch to the pulmonary artery.
Other abbreviation: MPA main pulmonary
artery.
Boston Children´s Hospital
Anillos Vasculares
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 Usualmente asintomático
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Drawing of a left pulmonary artery sling. The left
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abbreviation: MPA main pulmonary artery.
Boston Children´s Hospital
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Nelson Textboox of Pediatrics, 19e
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Anormalidades congénitas de la laringe, tranquea y bronquios

  • 1. ANORMALIDADES CONGÉNITAS DE LA LARINGE, TRÁQUEA Y BRONQUIOS María Camila Arango Granados Universidad ICESI – FVL 08201079
  • 2. Introducción  La sintomatología no solo involucra obstrucción de la vía aérea, sino dificultad para la alimentación y la fonación.  Los síntomas de obstrucción de la vía aérea generalmente son mayores en el día, y son exacerbados con el ejercicio.  Las lesiones extratorácicas producen ESTRIDOR (inspiratorio), y las lesiones intratorácicas producen SIBILANCIAS (espiratorioas).
  • 3. Entidades  Laringomalacia  Estenosis subglótica congénita  Parálisis de cuerdas vocales  Traqueomalacia y broncomalacia  Anillos vasculares
  • 4. Laringomalacia  Anormalidad laríngea congénita más común  Causa más común de estridor en niños e infantes (60%)  La sintomatología usualmente aparece en las primeras 2 semanas de vida, e incrementa en severidad hasta los 6 meses.  Reflujo laringofaríngeo comúnmente asociado.
  • 5. Laringomalacia  Diagnóstico  Laringoscopia  Si esfuerzo respiratorio moderado a severo: radiografía de tórax  Broncoscopia completa por posibles anormalidades asociadas  Tratamiento  La mayoría resuelven espontáneamente a medida que el niño crece.  Compromiso severo: supraglotoplastia Nelson Textboox of Pediatrics, 19e
  • 6. Estenosis Subglótica Congénita  Segunda causa más común de estridor  Crup recurrente o persistente es típico  Los primeros síntomas generalmente ocurren en el contexto de infecciones de tracto respiratorio superior  Diagnóstico  Radiografía de tórax  Laringoscopia directa  Tratamiento  Descompresión laringotraqueal anterior o reconstrucción laringotraqueal usualmente efectiva para evitar traqueotomía
  • 7. Parálisis de Cuerdas Vocales  Tercera causa más común de estridor en niños e infantes  Parálisis bilateral: asociado a lesiones del SNC como mielomeningocele, malformació n de Arnold-Chiari e hidrocefalia  Causa estridor clásico y llanto inspiratorio  Parálisis unilateral: iatrogénica o asociada a fístula traqueoesofágica  El estridor es raro, generalmente causa llanto débil y broncoaspiración
  • 8. Parálisis de Cuerdas Vocales  Diagnóstico  Laringoscopia  Investigación de causa primaria  ¿Neurología?  ¿Cardiología?  Tratamiento  En infantes, usualmente resuelve a los 6-12 meses.  Las parálisis bilaterales pueden requerir traqueotomía temporal  Parálisis unilateral con aspiración: inyección lateral a la cuerda paralizada (para moverla medialmente)
  • 9. Traqueomalacia y Broncomalacia  Cartílago insuficiente para mantener la vía aérea abierta durante el ciclo respiratorio.  Causa común de SIBILANCIAS en la infancia.  Pueden ser primarias o secundarias
  • 10. Traqueomalacia y Broncomalacia  Manifestaciones clínicas  Primaria:  Distribución hombres/mujeres 2:1  Sibilancias, prominentes sobre vías aéreas centrales  Usualmente los pacientes describen congestión respiratoria, aún en ausencia de infección respiratoria  Hiperinflación y/o retracciones subcostales no ocurren a menos que el paciente tenga otra anormalidad de pequeñas vías aéreas (ej: asma) Figure 1d:Images in 22-day-old boy with history of recurrent respiratory distress and apnea. Radiology July 2009 vol. 252no. 1 7-22
  • 11. Traqueomalacia y Broncomalacia  Diagnóstico:  Broncoscopia  Fluoroscopia puede demostrar el colapso dinámico y evitar el uso de estrategias diagnósticas invasivas.  Pruebas de función pulmonar:  Diminución de FEP  Curva flujo volumen aplanada Nelson Textboox of Pediatrics, 19
  • 12. Traqueomalacia y Broncomalacia  Tratamiento:  Drenaje postural de secreciones  Evitar uso de β-adrenérgicos en ausencia de asma porque pueden empeorar el pobre tono de la vía aérea.  Bromuro de Ipratropio nebulizado puede ser útil  Stents endobronquiales  Altos índices de complicaciones  CPAP
  • 13. Traqueomalacia y Broncomalacia  Pronóstico:  Primarias:  Muy buen pronóstico, mejora con el crecimiento del niño.  Usualmente tardan más en recuperarse de infecciones respiratorias.  Sibilancias desaparecen a los 3 años.  Secundarias:  Varía según la causa.
  • 14. Anillos Vasculares  Término utilizado para describir anormalidades que resultan del desarrollo anormal del arco aórtico.  Doble arco aórtico  Anillo vascular completo más común  Encierra y comprime tráquea y esófago  Los síntomas aparecen al tercer mes de vida, con predominio de los síntomas respiratorios  Diagnóstico:  esofagograma de bario  TC con contraste  RMN con angiografía Drawing of a double aortic arch. The ascending aorta (Asc Ao) leads to an anterior left arch and posterior right arch that join to form the descending aort (Desc Ao). The arches encircle the posterior esophagus and anterior trachea. The ligamentum arteriosum joins the left arch to the pulmonary artery. Other abbreviation: MPA main pulmonary artery. Boston Children´s Hospital
  • 15. Anillos Vasculares  Otros:  Sling de la arteria pulmonar  Subclavia derecha aberrante (anillo incompleto más común)  Usualmente asintomático  Tratamiento:  Corrección quirúrgica, en caso de hipertensión pulmonar significativa Drawing of a left pulmonary artery sling. The left pulmonary artery (LPA) arises from the right pulmonary artery (RPA) and courses between the posterior esophagus and anterior trachea. Other abbreviation: MPA main pulmonary artery. Boston Children´s Hospital
  • 16. Bibliografía: Nelson Textboox of Pediatrics, 19e GRACIAS