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- 2. 頸部リンパ節腫大の鑑別 鑑別疾患 問診 咽頭炎によるリンパ節炎 咳，咽頭痛，鼻汁 擦過創に伴うリンパ節炎 アトピー素因，ひっかきぐせ 伝染性単核球症 咳，咽頭痛，鼻汁，発熱 菊池病 若年，女性，発熱，頚部痛 咳，咽頭痛，鼻汁はないことが多い 化膿性リンパ節炎 片側，発熱，疼痛 結核性リンパ節炎 微熱，寝汗，体重減少，結核曝露歴 猫ひっかき病 猫に引っかかれた既往 悪性リンパ腫 発熱，寝汗，体重減少 金城光代，金城紀与史，岸田直樹編: ジェネラリストのための内科外来マニュアル. pp226-233, 医学書院, 2013
- 3. 頸部リンパ節腫大の鑑別 鑑別疾患 身体所見 咽頭炎によるリンパ節炎 咽頭発赤，頸部リンパ節腫脹 擦過傷に伴うリンパ節炎 頭皮の表皮剥離，擦過傷 伝染性単核球症 扁桃腫大，白苔，肝脾腫， 後頸部リンパ節腫脹 菊池病 局所リンパ節腫脹，強い圧痛 化膿性リンパ節炎 リンパ節の圧痛 結核性リンパ節炎 肺ラ音(正常なことが多い)， 胸水の所見 猫ひっかき病 局所リンパ節腫脹 悪性リンパ腫 全身表在リンパ節腫脹，肝脾腫 金城光代，金城紀与史，岸田直樹編: ジェネラリストのための内科外来マニュアル. pp226-233, 医学書院, 2013
- 5. 悪性を疑う病歴 発熱，寝汗，体重減少 全身性リンパ節腫脹 悪性・結核を疑う 喫煙，アルコール多飲 放射線治療歴 口腔咽頭がんの リスクファクター 正常なリンパ節を示唆する所見 1cm未満 扁平 表面平滑 弾性軟 無痛 可動性良好で癒着ない 金城光代，金城紀与史，岸田直樹編: ジェネラリストのための内科外来マニュアル. pp226-233, 医学書院, 2013 STEP② 悪性を疑う病歴や所見の確認
- 6. STEP③ 発熱＋頸部リンパ節腫脹ならば 伝染性単核球症 猫ひっかき病 菊池病 サルコイドーシス 咽頭痛＋後頸部リンパ節腫脹（＋肝機能異常） EBV/CMV抗体を提出 アセトアミノフェンのみで経過をみる 猫（特に子猫）による外傷 両側肺門リンパ節腫脹（bilateral hilar lymphadenopathy） アンギオテンシン変換酵素ACEのチェック あとで詳しく説明します 金城光代，金城紀与史，岸田直樹編: ジェネラリストのための内科外来マニュアル. pp226-233, 医学書院, 2013
- 7. STEP④ 生検は必要？ こんな時にはリンパ節生検を考慮する 鎖骨上リンパ節の場合 病歴・性状から悪性の可能性が高い場合 （急速増大，大きさ3cm以上など） 全身性リンパ節腫脹で，生検以外に手がかりがない場合 4週間経過しても発熱と頸部リンパ節腫脹が続く場合 Zスコアも参考となる（次スライド） 金城光代，金城紀与史，岸田直樹編: ジェネラリストのための内科外来マニュアル. pp226-233, 医学書院, 2013
- 8. Zスコアの算定式 Z = 5a - 5b + 4c + 4d + 3e +2f - 6 a: 年齢（40歳以下0点，41歳以上1点） b: 圧痛（なし0点，あり1点） c: 最大リンパ節のサイズ （1.0cm未満0点，1.0~3.99cm1点，4.0~8.99cm2点，9.0cm以上3点） d: 全身掻痒感（なし0点，あり1点） e: 鎖骨上リンパ節（なし0点，あり1点） f: 性状（硬くない0点，硬い1点） Z≧1：生検を考慮 Z<1：生検の必要はない 感度97%，特異度56% 金城光代，金城紀与史，岸田直樹編: ジェネラリストのための内科外来マニュアル. pp226-233, 医学書院, 2013
- 9. 菊池病 Kikuchi disease （組織球性壊死性リンパ節炎 Histiocytic necrotizing lymphadenitis） 原因不明の頸部リンパ節腫脹と発熱をきたす良性疾患 1972年に菊池昌弘（福岡大学病理学教室元教授、当時九州大学第二病理） 藤本吉秀（当時東京大学第二外科）らがそれぞれ報告[1] 男女比1:4(1988)，1:1.6(1990)，1:1.26(2003)との報告[2] 都立駒込病院での69例の検討(2009)では、男性34例女性35例[3] 年齢は多くが40歳以下．平均30歳前後．[2] 【病態生理】 infectious agentに対するT cellやhistiocytesの免疫応答が疑われている[2] EBV, HHV-6, HHV-8, HIV, parvovirus B19などの感染が契機になる？ 【疫学】 Kucukardalらの244例の後ろ向き検討[4] 発熱35%，疲労感7%，関節痛7% 頸部リンパ節腫脹100%，皮疹10%，関節炎7%，肝脾腫3% 白血球減少43%，赤沈亢進40%，貧血23% 【症状・検査所見】
- 10. 菊池病 Kikuchi disease （組織球性壊死性リンパ節炎 Histiocytic necrotizing lymphadenitis） 傍皮質の境界不明瞭な凝固壊死．多数の核崩壊産物がみられる．[5] 壊死組織の周辺に組織球の集簇を認める．好中球や形質細胞はみられない． 免疫組織染色ではCD68陽性組織球が確認できる． 【診断】 確定診断はリンパ節の摘出生検による[2] 【病理像】 1-4ヶ月で自然に回復する[5] 韓国での102例の追跡調査（2001-2006年）[6] 8例(7.8%)が3ヶ月以内の早期再発．13例(12.7%)で晩期再発がみられた 再発例21例のうち，3例でSLE発症 無菌性髄膜炎の合併（2.8-9.8%）[7] 【予後・合併症】 【治療】 NSAIDsによる対症療法[5] 重症例では，経口ステロイドを使用することもある(PSL 0.5-2 mg/ kg)[8]
- 13. 菊池病に対するステロイドパルス療法 再発例や重症例に対して，経験的に経口ステロイド療法が行われている 数週間～数ヶ月の治療期間が必要となる Yoshioka K, Miyashita T, Nakamura T, et al.: Treatment of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease) with prolonged fever by a single course of methylprednisolone pulse therapy without maintenance therapy: experience with 13 cases. Intern Med. 49(20):2267-70, 2010 【背景】 【対象】 組織学的に診断された菊池病患者13例（男:女=5:8，16-50歳，中央値26歳） 平均発熱期間34.1日間（14-120日間） 【治療方法】 ステロイドパルス療法（mPSL 0.5 g/day or 1.0 g/day，3日間） パルス後のメンテナンス療法は施行しなかった 【結果】 すべての患者で1日以内に解熱した 問題となる副作用は出現しなかった 治療後1年間で1例のみ再発．6年間でさらに4例が再発．
- 14. 【Reference】 [2] Richards MJ: Kikuchi disease. http://www.uptodate.com/contents/kikuchi-disease, 2014 [3] 中村造, 今村顕史, 柳澤如樹･他: 菊池病 69 例の臨床的検討. 感染症誌 83: 363-68, 2009 [4] Kucukardali Y, Solmazgul E, Kunter E, et al: Kikuchi-Fujimoto Disease: analysis of 244 cases. Clin Rheumatol 26: 50-54, 2007 [8] Yoshioka K, Miyashita T, Nakamura T, et al.: Treatment of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease) with prolonged fever by a single course of methylprednisolone pulse therapy without maintenance therapy: experience with 13 cases. Intern Med. 49(20):2267-70, 2010 [1] 柳瀬敏幸: 組織球性壊死性リンパ節炎 - 菊池病, http://www.hospital.japanpost.jp/fukuoka/health/pdf/ProfileNo.27.pdf, 1998 [5] Bosch X, Guilabert A: Kikuchi-Fujimoto disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 1:18, 2006 [6] Song JY, Lee J, Park DW, et al: Clinical outcome and predictive factors of recurrence among patients with Kikuchi's disease. Int J Infect Dis. 13(3):322-6, 2009 [7] Komagamine T, Nagashima T, Kojima M, et al.: Recurrent aseptic meningitis in association with Kikuchi-Fujimoto disease: case report and literature review. BMC Neurol. 12:112, 2012
Notas del editor
- 都立駒込病院の検討では、全例リンパ節生検で確定診断 女性では美容的な問題からリンパ節生検をされずに治癒している症例もありそう。→女性例は少なめになっている？ フェリチンや可溶性IL2レセプター高値となる症例もあった。
- 都立駒込病院の検討では、全例リンパ節生検で確定診断 女性では美容的な問題からリンパ節生検をされずに治癒している症例もありそう。→女性例は少なめになっている？ フェリチンや可溶性IL2レセプター高値となる症例もあった。 再発は3-7%と言われているが、もっと多い印象→韓国の追跡調査
- 中心に壊死(円内）を認める。病変部は濾胞構造が不明瞭。
- 多数の核崩壊産物とともに、マクロファージ、大型化リンパ球が見られるが、好中球、好酸球、形質細胞の反応は見られない。