Le déficit en C1q , Si le système du complément NE s’active PAS, Si le système du complément s’active TROP,Le déficit en premieres fractions activatrices (qui précedent la molécule C3), La prise en charge des déficits en protéines activatrices du complément , L’exploration du système du complément au laboratoire , angio-œdème récurrent en l'absence de réactions allergiques, Cas clinique

1. LE SYSTEME
DU COMPLEMENT
3eme année Médecine
QUIZZ
KERBOUA K.
Unit of Immunology, XXXXXXXXXX
Corresponding: K.K.Eddine@gmail.com
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2. 1. L’activation du système du complément peut assurer
a) Le chimiotactisme
b) L’inflamation
c) La lyse céllulaire
d) La régulation de la réponse adaptative
e) La répréssion de la réponse immune innée
2. Le déficit en C1q prédispose au lupus, quelle est l’approche thérapeutique la plus logique pour
corriger ce défaut de synthése du C1q
a) Transplanter le foi afin de remplacer les hépatocytes
b) Transplanter la moelle osseuse pour remplacer la lignée myéloide
3. Si le système du complément NE s’active PAS, ceci peut induire
a) Les infections bactériennes invasives
b) Les infections bactériennes pyogenes
c) Maladie Autoimmune type Lupus
d) Les Angioedèmes héréditaires à bradykinines
e) Le syndrome hémolytique et urémique atypique
4. Si le système du complément s’active TROP, ceci peut provoquer
a) Les Angioedèmes héréditaires à bradykinines
b) Le syndrome hémolytique et urémique atypique
c) Hémoglobinurie Paroxystique nocturne (Thrombose)
d) Les déficits qui relèvent de la médecine d’urgence
e) Aucun état pathologique
1. L’activation du système du complément peut assurer
a) Le chimiotactisme
b) L’inflamation
c) La lyse céllulaire
d) La régulation de la réponse adaptative
e) La répréssion de la réponse immune innée
2. Le déficit en C1q prédispose au lupus, quelle est l’approche thérapeutique la plus logique pour
corriger ce défaut de synthése du C1q
a) Transplanter le foi afin de remplacer les hépatocytes
b) Transplanter la moelle osseuse pour remplacer la lignée myéloide
3. Si le système du complément NE s’active PAS, ceci peut induire
a) Les infections bactériennes invasives
b) Les infections bactériennes pyogenes
c) Maladie Autoimmune type Lupus
d) Les Angioedèmes héréditaires à bradykinines
e) Le syndrome hémolytique et urémique atypique
4. Si le système du complément s’active TROP, ceci peut provoquer
a) Les Angioedèmes héréditaires à bradykinines
b) Le syndrome hémolytique et urémique atypique
c) Hémoglobinurie Paroxystique nocturne (Thrombose)
d) Les déficits qui relèvent de la médecine d’urgence
e) Aucun état pathologique

3. 5. Les proteines du complement sont synthetisées
a) principalement par les hépatocytes
b) La ligné myéloide pour le C1q
c) Les neutrophiles et la cellules endotheliales pour le facteur P properdine
d) Les adipocytes pour le Facteur D
e) Les cellules rénales pour le C8
6. Le déficit en premieres fractions activatrices (qui précedent la molécule C3) de la voie classique
favorise
a) Les infections à répétition
b) Les maladies autoimmunes
c) Syndrome hémolytique et urémique atypique
d) Hémoglobinurie paroxystique nocturne
e) les angioodeme héréditaires à bradykinines
7. La prise en charge des déficits en protéines activatrices du complément peut etre basée sur
a) Le plasma frais congélé pour remplacer la protéines déficitaire
b) La vaccination antiméningoccique pour renforcer l’immunité contre les Nisséria
c) L’antibiothérapie pour aider le systeme immunitaire à éliminer les bactérie
d) Les antiinflamatoires pour bloquer la répnse inflamatoire
e) La corticothérapie pour réprimer les réponses immunes
8. L’elimination des complexes immuns par phagocytose se fait grâce à
a) la liaison des IgG aux récepteurs FcγRI (CD64)
b) des fragments du complément (iC3b) aux récepteurs CR3 et CR4 (CD11b et CD11c)
c) La liaison du iC3b aux Toll like receptor (TLR)
d) Au niveau des macrophages hépatiques (Kupfer)
e) Au niveau des macrophages osseux (ostéoclastes)
5. Les proteines du complement sont synthetisées
a) principalement par les hépatocytes
b) La ligné myéloide pour le C1q
c) Les neutrophiles et la cellules endotheliales pour le facteur P properdine
d) Les adipocytes pour le Facteur D
e) Les cellules rénales pour le C8
6. Le déficit en premieres fractions activatrices (qui précedent la molécule C3) de la voie classique
favorise
a) Les infections à répétition
b) Les maladies autoimmunes
c) Syndrome hémolytique et urémique atypique
d) Hémoglobinurie paroxystique nocturne
e) les angioodeme héréditaires à bradykinines
7. La prise en charge des déficits en protéines activatrices du complément peut etre basée sur
a) Le plasma frais congélé pour remplacer la protéines déficitaire
b) La vaccination antiméningoccique pour renforcer l’immunité contre les Nisséria
c) L’antibiothérapie pour aider le systeme immunitaire à éliminer les bactérie
d) Les antiinflamatoires pour bloquer la répnse inflamatoire
e) La corticothérapie pour réprimer les réponses immunes
8. L’elimination des complexes immuns par phagocytose se fait grâce à
a) la liaison des IgG aux récepteurs FcγRI (CD64)
b) des fragments du complément (iC3b) aux récepteurs CR3 et CR4 (CD11b et CD11c)
c) La liaison du iC3b aux Toll like receptor (TLR)
d) Au niveau des macrophages hépatiques (Kupfer)
e) Au niveau des macrophages osseux (ostéoclastes)

4. 9. Les effets biologiques du clivage du C3 peuvent etre
a) chimiotactisme par le C3a
b) Inflammation par le C3a
c) opsonisation (phagocytose) par le C3b
d) Elimination des complexes immuns par le C3b
e) La répréssion de la réponse immune innée
10. Les maladies par Défaut de Régulation du complément peuvent etre
a) Pathologies rénales liées aux deficits en Proteines régulatrices de la voie alterne
b) L’angiooedeme héréditaire
c) L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
d) Les maladies à complexes immuns
e) Les infections à repetitions par épuisement du C3 suite aux déficits en FH ou FI
11. L’exploration du système du complément au laboratoire En premier lieu (Tests de screening) se fait
par
a) Le dosage antigénique du C3 et du C4 seuls
b) Le dosage fonctionnel CH50 seul
c) Le dosage du CH50 et du C4
d) La triade CH50, C3, C4
e) Le dosage de l’AH50 et du C3
12. Devant un angio-œdème récurrent en l'absence de réactions allergiques, vous demandez le dosage
a) antigénique du C4
b) dosage antigénique et fonctionel du C1-inhibiteur
c) dosage antigénique du C1-inhibiteur avec le facteur H
d) dosage fonctionel du C1-inhibiteur avec la facteur I
e) La quantification du CD46
9. Les effets biologiques du clivage du C3 peuvent etre
a) chimiotactisme par le C3a
b) Inflammation par le C3a
c) opsonisation (phagocytose) par le C3b
d) Elimination des complexes immuns par le C3b
e) La répréssion de la réponse immune innée
10. Les maladies par Défaut de Régulation du complément peuvent etre
a) Pathologies rénales liées aux deficits en Proteines régulatrices de la voie alterne
b) L’angiooedeme héréditaire
c) L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
d) Les maladies à complexes immuns
e) Les infections à repetitions par épuisement du C3 suite aux déficits en FH ou FI
11. L’exploration du système du complément au laboratoire En premier lieu (Tests de screening) se fait
par
a) Le dosage antigénique du C3 et du C4 seuls
b) Le dosage fonctionnel CH50 seul
c) Le dosage du CH50 et du C4
d) La triade CH50, C3, C4
e) Le dosage de l’AH50 et du C3
12. Devant un angio-œdème récurrent en l'absence de réactions allergiques, vous demandez le dosage
a) antigénique du C4
b) dosage antigénique et fonctionel du C1-inhibiteur
c) dosage antigénique du C1-inhibiteur avec le facteur H
d) dosage fonctionel du C1-inhibiteur avec la facteur I
e) La quantification du CD46

5. 13. L’hyperactivation de la voie alterne peut donner
a) un syndrome hémolytique et urémique atypique
b) La maladie à dépôts denses de C3
c) Une glomérulonéphrite à C3
d) Un angioedème héréditaire
e) Un lupus
14. L’angiœdème héréditaire à bradykinines
a) Peut résulter d’un déficit de synthèse du C1-inhibiteur
b) Peut résulter d’un C1-inhibiteur non fonctionnel
c) Est à Transmission autosomique dominante
d) Peut etre associé à des désordres lymphoprolifératifs
e) Est provoqué par l’histamine et non par les bradykinines
15. Des taux élevés des protéines du complément réflétent
a) Une inflamation
b) Un déficit acquis
c) Un déficit héréditaire
d) Une insuffisance hépatique
e) Une hémoglobinurie paroxystique nocturne
16. Le complexe enzymatique C3bBb est une
a) C3 convertase alterne
b) C5 convertase alterne
c) C3 convertase classique
d) C5 convertase classique
e) Ne porte aucune activité enzymatique
15. Des taux élevés des protéines du complément réflétent
a) Une inflamation
b) Un déficit acquis
c) Un déficit héréditaire
d) Une insuffisance hépatique
e) Une hémoglobinurie paroxystique nocturne
16. Le complexe enzymatique C3bBb est une
a) C3 convertase alterne
b) C5 convertase alterne
c) C3 convertase classique
d) C5 convertase classique
e) Ne porte aucune activité enzymatique

6. Cas clinique
Mme Houria BENXXXXXXX, agée de 38 ans
Antécédent (ATCD) de rhumatisme articulaire aigue (RAA)
Méningites à répétition:
10 ans (premier épisode de l’infection)
37 ans (deuxieme épisode de l’infection)
2 épisodes l’année dernière
Nature méningococcique démontrée sur les deux dernières
poussées de la maladie
Evolution bénigne dans les quatre épisodes, aucune séquelle
Mme Houria BENXXXXXXX, agée de 38 ans
Antécédent (ATCD) de rhumatisme articulaire aigue (RAA)
Méningites à répétition:
10 ans (premier épisode de l’infection)
37 ans (deuxieme épisode de l’infection)
2 épisodes l’année dernière
Nature méningococcique démontrée sur les deux dernières
poussées de la maladie
Evolution bénigne dans les quatre épisodes, aucune séquelle
Bilan initial au labo:
CH50 effondré, C3 et C4 normal
Exploration complémentaire labo
C6 indosable (=0)
MBL effondrée
Diagnostic: Déficit double MBL et C6